Artimax.su

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек ( Амилоидная дистрофия почек , Амилоидный нефроз )

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде – легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде – β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови – лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 28 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 26 лет

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

Читать еще:  Гранулема молочной железы

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

Читать еще:  Изменения паренхимы почек

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Амилоидоз почек — что это такое, симптомы и лечение болезни

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Причины

Точные причины еще не изучены. Болезнь может возникать при множественной миеломе, хронических воспалительных процессах, остеомиелите, ревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе и сифилисе.

Первичная форма появляется при генетической предрасположенности. Она приводит к поражению не только почек, но также сердца, кишечника, печени, селезенки, щитовидной железы, легких, кожи и языка.

Вторичный амилоидоз чаще возникает у пациентов после 60 лет. Он вызван такими болезнями:

  • хроническими инфекциями (малярия, сифилис);
  • гнойно-деструктивными процессами;
  • ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева;
  • болезнями кишечника, например, язвенным колитом, болезнью Крона;
  • опухолями щитовидной железы;
  • болезнью Альцгеймера;
  • сахарным диабетом.

При вторичном амилоидозе поражаются почки, печень, сосуды и лимфоузлы. Заболевание может возникнуть у пациентов старше 80 лет, как признак старения.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

  • отеки лица и конечностей;
  • слабость;
  • перепады артериального давления;
  • диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

  • Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
  • Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
  • Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
  • Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.

Формы

Существуют такие формы:

  • Первичныйамилоидоз(идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
  • Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
  • Вторичный амилоидоз(приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
  • Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Какой врач лечит амилоидоз?

При амилоидозе следует обратиться к нефрологу. Также лечит заболевание уролог.

Диагностика

На ранней стадии обследование затруднено, поскольку отсутствуют явные симптомы. Диагноз можно поставить только при помощи лабораторных методов, которые включают исследование крови и мочи.

Диагностика амилоидоза почек:

  • Общий анализ крови. Увеличивается скорость оседания эритроцитов. На 3 и 4 стадии уменьшается количество эритроцитов и снижается гемоглобин. Если увеличивается число тромбоцитов, то это говорит о болезни селезенки.
  • Биохимический анализ крови. Уменьшается количество альбумина, повышается холестерин.
  • Анализ мочи. Уже на 2 стадии увеличивается белок в моче.

Для постановки диагноза необходимы другие диагностические методики — биопсия почки, рентген или УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Характерными признаками болезни являются:

  • протеинурия – высокое содержание белков в урине;
  • лейкоцитурия – лейкоциты в моче;
  • микрогематурия – эритроциты в урине в незначительном количестве;
  • цилиндрурия – цилиндры в моче.

Массивная протеинурия появляется на поздних стадиях.

Именно биопсия является наиболее достоверным методом диагностики. Амилоиды могут содержаться в сосудах, канальцах и почечных клубочках.

Лечение

Вылечить болезнь можно только в том случае, если обратиться за лечением на ранней стадии. Важно избавиться от основного заболевания, которое стало причиной отложения амилоида, тогда симптомы амилоидоза могут регрессировать.

Целью терапии является снижение патогенного белка и защита организма от его воздействия.

Для профилактики почечной недостаточности не обойтись без цитостатиков. Подойдет растительный препарат Колхицин или средства Метотрексат, Циклофосфан.

Лечение амилоидоза почек:

  • терапия гормональными препаратами, например, Преднизолоном;
  • прием диуретиков при выраженной отечности;
  • употребление поливитаминных комплексов;
  • прием вяжущих средств при диарее, например, нитрат висмута.

Важно соблюдать диету, ограничить потребление соли и белковой пищи. Полезно употреблять продукты с высоким содержанием углеводов, солей калия и витаминов.

Лечить нефротический синдром тяжело. Понадобится переливание плазмы и плазменного альбумина. Не обойтись без применения диуретиков. В запущенных случаях вместо обычных диуретических средств назначают раствор маннитолы и полиглюкин. При сердечной недостаточности не обойтись без гликозидов.

На 3 и 4 стадии часто производят пересадку почки, с последующим диализом.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Амилоидоз почек. Причины и симптомы

Амилоидоз почек является одной из разновидностей нарушений белкового обмена. При этом в органах и тканях откладывается нерастворимый белок – амилоид. Для амилоидоза почек характерно нарушение функции органа, вплоть до хронической почечной недостаточности. Амилоид буквально пропитывает почечную ткань, мешая почкам выполнять свою главную функцию – фильтровать кровь и выводить излишки воды, солей и вредных веществ из организма. Давайте узнаем, с чем связан амилоидоз почек и какими симптомами он проявляется. Также разберем методы лечения этого заболевания, согласно клинических рекомендаций лечения амилоидоза почек.

Читать еще:  Симптомы и лечение шейного хондроза

Амилоидоз почек – причины и симптомы

Амилоидоз – системное заболевание. Стоит отметить, что страдают не только почки, но и сердце, суставы, щитовидная железа, нервная и пищеварительная системы, в том числе и печень.

Причиной амилоидоза почек является нарушение синтеза белка в организме. Аномальный белок попадает в кровеносное русло. Иммунная система реагирует на него враждебно, и происходят процессы характерные для аллергии. Вырабатываются антитела, которые взаимодействуют с чужеродным агентом. В результате этой реакции получается новый белок, который является предшественником амилоида. Дальше из этого соединения образуется аномальный белок, который и является причиной патологии.

Амилоид по своей структуре напоминает коллаген. Он не растворяется и не выводится из организма, откладываясь в тканях. По сути, амилоидоз почек – это проявление системной патологии. При этом нарушается работа главной структурной единицы – нефрона. Происходят дистрофические процессы – ткань почки замещается соединительной тканью, теряя свою функцию. В медицинской практике амилоидоз почек называют амилоидной дистрофией.

Классификация амилоидоза почек

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный возникает спонтанно, по неизвестной причине. На сегодняшний день наука не нашла ответ на вопрос, почему в организме без видимых причин начинают происходить обменные нарушения. Отмечена связь первичного амилоидоза почек и миеломы, но далеко не всегда эта болезнь приводит к аномальному синтезу белка.

Вторичный амилоидоз почек является следствием длительного хронического воспаления и онкологических заболеваний. Чаще всего причиной амилоидоза почек является ревматоидный артрит, туберкулез, сифилис, .

Кроме того, заболевание может носить наследственный характер. То есть нарушения белкового обмена у родителей являются фактором риска аналогичной патологии у детей.

Возраст также играет определенную роль. Отмечено, что риск болезни после 50 лет возрастает в несколько раз. А после 80 лет амилоидоз почек диагностируется у 80% людей.

Симптомы амилоидоза почек зависят от степени их поражения. Начальный этап болезни может продлиться до пяти лет, и при этом человек не отмечает никакого дискомфорта. Запас прочности почек достаточно высок, потому что функцию вышедших из строя нефронов выполняют другие. Но по мере накопления амилоида, болезнь начинает проявляться характерными симптомами. Давайте рассмотрим симптомы амилоидоза почек в динамике течения болезни.

Стадии амилоидоза почек, симптомы болезни

  • Бессимптомная или латентная. Амилоид постепенно откладывается по ходу почечных сосудов. Нарушается их проницаемость и развивается незначительный отек. Со временем аномальный белок накапливается в мозговом и корковом веществе почки. Латентная стадия развивается долго — от 3 до 5 лет, на протяжении которых человек может даже не догадываться о болезни. Все это благодаря механизму компенсации нефронов почки.
  • Протеинурическая. На этом этапе нарушается функция почек происходит атрофия нефронов. Повышается проницаемость капилляров клубочка, и белки выходят вместе с мочой. Это явление называется протеинурией (наличие белка в моче). Нефроны теряют свою функцию и замещаются соединительной тканью. Развивается так называемый нефротический синдром с характерными признаками

-Высокий уровень белка в моче — выраженная протеинурия;

-Низкое содержание белка в крови – гипопротеинемия;

-Повышенный холестерин в крови – гиперхолестеринемия;

-Отеки, вследствие задержки жидкости в организме.

За счет склероза (замещения соединительной тканью) почки становятся плотными, увеличиваются в размере, приобретают серовато розовую матовую окраску. При этом часто увеличивается печень и селезенка.

  • Нефротическая (отечная) стадия амилоидоза почек проявляется массивным отложением амилоида во всех отделах нефрона. Потеря белка с мочой составляет 3-5 грамм в сутки. Нужно отметить, что это достаточно существенно для организма и влияет на здоровье всех органов и систем. Плотность почек увеличивается, отеки становятся более выраженными, снижается артериальное давление. Появляются боли в почках, мышцах, наблюдается потеря веса. Обостряются хронические воспаления, возникает одышка после физических нагрузок. Эта стадия длится около 6 лет.
  • Терминальная (уремическая) стадия характеризуется практически полной утратой функции почки. Она уменьшается в размере, уплотняется, сморщивается.

Амилоидоз почек на фото:

Терминальная стадия сопровождается хронической почечной недостаточностью с прогрессированием всех симптомов. При этом страдает весь организм. Признаками амилоидоза почек в терминальной стадии помимо типично почечных симптомов являются диарея, аритмия, одышка и общая слабость.

Амилоидоз почек – хроническое заболевание, которое развивается на протяжении многих лет и даже десятилетий. Симптомы болезни постепенно нарастают, а степень их проявления зависит от стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза почек:

Прогноз амилоидоза почек зависит от стадии заболевания. Если пациент обращается вовремя, на 1-2 стадии болезни, то есть способы ему помочь и предотвратить рецидивы.

Диагностика амилоидоза почек

До момента проявления клинических симптомов амилоидоза почек диагностировать заболевание крайне сложно. Далеко не все люди заботятся о своем здоровье и проходят регулярное медицинское обследование. А между тем, самый банальный общий анализ мочи помогает выявить ранние признаки болезни. Как правило, обращаются к врачу только на второй стадии амилоидоза почек. Именно в этот период появляются настораживающие симптомы.

Диагностика амилоидоза почек требует внимательный подход, так как симптомы болезни похожи на пиелонефрит и ряд других патологий.

Для уточнения диагноза необходимы:

  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Клинические рекомендации по лечению амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания. Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное. Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

В первую очередь необходимо вылечить хроническое воспаление, которое привело к образованию аномального белка.

Вот список препаратов, которые применяются для лечения амилоидоза почек:

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Диметилсульфоксид — приводит к рассасыванию (резорбции) амилоидных отложений. Как правило, назначают в высоких дозах, не менее 10 г в сутки.
  • Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон) – гормональные препараты, которые эффективно подавляют воспаление. Вместе с тем обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют применять их длительно.
  • Мелфалан – останавливает синтез белка. Применяют в том случае, если причиной амилоидоза почек является миелома.
  • Талидомид – обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Применяется для лечения аутоиммунных заболеваний, то есть в том случае, когда амилоидоз почек спровоцировал ревматоидный артрит.

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Следите за своим здоровьем, и вовремя обращайтесь к специалисту!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector