Болезнь (синдром) Меньера

Болезнь Меньера (синдром Меньера)

Болезнь Меньера – это патология внутреннего уха, которую провоцирует не воспалительный процесс. Заболевание дает знать о себе шумом в поврежденном слуховом органе, усиливающимся понижением слуха и часто появляющимися приступообразными головокружениями. Чтобы определить болезнь Меньера, диагностика должна состоять из следующих процедур:

• отоскопия;
• проверка деятельности вестибулярного аппарата;
• слуховой анализатор;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• электроэнцефалография;
• эхоэцефалоскопия;
• реоэнцефалография;
• ультразвуковая доплерография сосудов головного мозга.

При обнаруженном синдроме Меньера, лечение будет состоять из применения лекарственных препаратов. Если такой метод терапии не принесет нужного эффекта, будет проведено операционное лечение, назначено ношение слухового аппарата.

Что за болезнь Меньера

Не многие знают, что за заболевание носит название синдром Меньера, так как оно является достаточно редким. Это патология внутреннего уха. Происходит усиленная выработка эндолимфы – специфической жидкости, заполняющей вместе с перилимфой полости слуховых органов и вестибулярного аппарата, принимающей участие в звукопроведении.

Чрезмерная выработка данного вещества приводит к тому, что повышается внутреннее давление, нарушается функционирование слуховых органов и вестибулярного аппарата. При синдроме Меньера признаки, симптомы и лечение будут аналогичными, как и при болезни Меньера. Но, если последняя представляет собой самостоятельное заболевание, причины которое не выяснены, то синдром – это вторичный признак других патологий. Это означает, что существуют заболевания (системные или органов слуха), провоцирующие чрезмерную выработку эндолимфы и вызывающие возникновение подобных реакций. На практике синдром и болезнь Меньера симптомами не отличаются.

Патология довольно редкая. Она распространена в различных странах неравномерно, частота ее возникновения: 8-155 больных на 100 тысяч человек. В северных государствах болезнь Меньера возникает более часто. Вероятно, это обусловлено воздействием климатических условий на человека. Однако достоверной информации, которая подтвердила бы эту взаимосвязь, пока не имеется.

Доказано, что болезнь или синдром Меньера так же часто встречаются у представителей женского и мужского пола. В большинстве случаев первые симптомы заболевания начинают проявляться в период 40-50 лет, однако явная привязка к возрасту отсутствует. Заболевание способно поражать и детей малого возраста. По статистике более часто с заболеванием сталкиваются люди европеоидной расы.

Как возникает болезнь

Имеется несколько теорий. Они связывают появление синдрома с тем, что внутреннее ухо реагирует подобным образом (увеличивается объем эндолимфы, повышается внутреннее давление) под воздействием следующих провоцирующих факторов:

• аллергия;
• нарушения функционирования эндокринной системы;
• сосудистые заболевания;
• сбои в водно-солевом обмене;
• сифилис;
• патологии, причинами появления которых являются вирусы;
• деформированный клапан Баста;
• закупоренный водопровод преддверия;
• нарушенное функционирование эндолимфатического протока или мешка;
• уменьшение воздушности височной кости.

Распространенной является версия, связывающая появление данной болезни со сбоем работы нервов, которые иннервируют сосуды внутри слухового органа.

Симптомы болезни Меньера

На начальных стадиях можно заметить, что на смену обострению приходит ремиссия. В ходе последней наблюдается абсолютное восстановление слуха, работоспособность не утрачивается. Переходящая тугоухость в основном наблюдается в течение первых двух-трех лет заболевания.

Со временем, когда заболевание прогрессирует, даже при ремиссии слух полностью не восстанавливается, сбои вестибулярного характера остаются, трудоспособность снижается.

Синдром характеризуется приступами, в ходе которых у больного наблюдается:

• Звон в ушах. Он появляется независимо от того, есть рядом с больным источник звука. Приглушенный звон многим пациентам напоминает звук колокольчика. Прежде чем начинается приступ, он становится сильнее, а в ходе непосредственно приступа может меняться.
• Слух утрачивается либо заметно нарушается. Причем низкочастотные звуки больной не воспринимает вообще. Благодаря этому симптому можно диагностировать болезнь Меньера, отличив ее от такого состояния, как тугоухость, поскольку при последней пациентом не воспринимаются звуки высокой частоты. Особо чувствителен больной к шумным вибрациям, а при сильном шуме способны проявляться болезненные ощущения в слуховом органе.
• Головокружения. Зачастую наряду с этим признаком возникают многократные приступы тошноты и рвоты. Бывает, что голова у человека так сильно кружится, что ему кажется, что все вокруг него крутиться. Может появляться ощущение, что тело проваливается. Длительность приступа может составлять как пару минут, так и несколько часов. Когда человек пытается поворачивать голову, происходит усугубление состояния, из-за чего он делает попытки занять сидячее или лежачее положение, закрыв глаза.
• Ощущение давления, закладывания слухового органа. Дискомфортные и распирающие ощущения проявляются из-за того, что жидкость скапливается во внутреннем ухе. Это ощущение усиливается перед началом приступа.
• Нистагм при болезни Меньера возникает во время приступа. Он усиливается, когда человек лежит на травмированном ухе.
• Бледнеет кожа лица, возникает тахикардия, одышка, усиливается выделение пота.
• Больной может внезапно упасть. Это достаточно опасный признак, возникающий по причине того, что нарушается координация. Человека качает в разные стороны, бывает, что он падает или, пытаясь удержать равновесие, изменяет положение. Основная угроза состоит в том, что предвестники падения отсутствуют, по этой причине, больной, падая, способен получить опасные повреждения.
• После окончания приступа у больного остается тугоухость, сохраняется звон в ушах и чувство тяжести в голове. Кроме этого, походка бывает неустойчивой, а координация нарушенной.
• Когда заболевание прогрессирует, данные клинические проявления усиливаются, а продолжительность приступов увеличивается.
• Наблюдается прогрессирование слуховых нарушений. Если на первых этапах заболевания человеку практически не слышны низкочастотные звуки, то затем он плохо различает весь диапазон звуков. Постепенно тугоухость трансформируется в абсолютную глухоту. Когда больной полностью теряет слух, головокружения впоследствии не появляются.

По большей степени больные с синдромом Меньера умеют предугадывать приближение приступа, поскольку перед этим нарушается координация, наблюдается усиливающийся звон в ушах. Помимо этого, проявляется ощущение давления и заполнения в ухе. Бывает, что именно перед приступом слух временно улучшается.

Степени заболевания

Степеней бывает три:

• Легкая. Характеризуется редкими и непродолжительными приступами и долгим периодом ремиссии.
• Средняя, при которой симптомы становятся сильнее, а частота приступов увеличивается.
• Тяжелая. Больной утрачивает трудоспособность, поэтому ему дают инвалидность.

Болезнь Меньера у детей

По статистике, дети реже сталкиваются с заболеванием. Возникновение данной болезни у грудничков зачастую можно связать с особенностями анатомии или дефектами развития. У детей, у которых диагностирована болезнь Меньера, симптомы и лечение патологии будут аналогичными со взрослыми.

Для ребенка лечение будет проводиться с такими же группами лекарств, что и у пациентов взрослого возраста. Различие будет состоять в дозировках, которые определяются лечащим врачом.

Болезнь Меньера при беременности

Данное заболевание у беременных женщин наблюдается редко. Однако протекать оно способно сложнее, чем у остальных пациентов. Провоцирующими факторами, которые вызывают его развитие, могут быть изменения гормонального фона. Некоторые биологически активные соединения, которые выделяются во время вынашивания ребенка, оказывают воздействие на сердце и сосуды. Способны вызвать отек внутреннего уха с повреждением вестибулярного аппарата.

Как лечить болезнь Меньера

Комбинированная терапия заболевания включает прием лекарств, которые улучшают циркуляцию структур внутреннего уха и делают капилляры меньше проницаемыми, мочегонных лекарств, нейропротекторов, ангиопротекторов, средств атропина. Неплохо показал себя в терапии заболевания бетагистин.

Больным с нужно соблюдать диету. В рационе питания не должно быть кофе или продуктов противопоказанных при заболевании.

При патологии не требуется ограничения физической активность во время ремиссии. Рекомендовано регулярное выполнение упражнений, которые помогают тренировать координацию и вестибулярный аппарат.

Что делать в случае приступа

Купировать симптомы помогает разнообразная комбинация медикаментов: нейролептические и диуретические лекарства, антигистамины, препараты атропина и скополамина, а также лекарства, расширяющие сосуды. Обычно лечение приступа проводится амбулаторно. Но когда симптомы не прекращаются, может понадобиться введение лекарств внутримышечно или внутривенно.

Лечение народными средствами

Болезнь Меньера считается состоянием, когда рецепты нетрадиционной медицины не приносят почти никакого результата.

Лечение народными средствами проводится лишь с помощью горчичников, которые прикладываются к шейно-затылочной области, а также прикладываемой к нижним конечностям теплой грелки. Такие меры помогают оперативно снизить внутреннее давление, расширить сосуды головного мозга, шеи и ног, перераспределить жидкость от головы к телу.

Оперативное лечение

Если проведенная терапия не принесла результата, и симптомы усиливаются, используется более радикальный метод – оперативное лечение. Но хирургическое вмешательство не дает 100% гарантии того, что слух сохранится. Оперативное лечение проводится, чтобы нормализовать функционирование вестибулярного аппарата, не удаляя никакие анатомические структуры.

Для облегчения состояния человека, проводится декомпрессия эндолимфатического мешочка. Множество людей, перенесших подобную терапию, заметили, что повторяемость и выраженность симптомов снизились. Однако подобный способ не способствует долгому улучшению и абсолютное устранение приступов.

Прогноз при болезни Меньера

Верно сделать прогноз пациентов с этим заболеванием сложно. У всех больных, как правило, есть индивидуальные особенности. Обычно они связаны с тем, как часто и насколько выражены приступы заболевания. Помимо этого, у каждого пациента разная реакция на назначенную терапию. В некоторых случаях, нужны стандартные дозировки и лекарства, в иных — другие способы лечения для облегчения состояния больного.

Излечима ли болезнь

Множество людей, у которых обнаружен синдром Меньера, не имеют возможности до конца вылечиться. В данное время не выявлены причины появления этой патологии. Все виды лечения (применение лекарственных препаратов, способы нетрадиционной медицины, гимнастика нагрузками, тренировки, упражнения) позволяют купировать симптомы за счет понижения давления внутри уха. При таком лечении тоже может производиться разрушение непосредственно вестибулярного аппарата.

Группа инвалидности при болезни Меньера

Как правило, при болезни Меньбера людям не присваивают инвалидную группу. Хотя при приступе их работоспособность утрачивается. Грамотный подход в лечении может быстро снять симптомы (терапией народными средствами), а профилактика в итоге понизит частоту приступов.

Инвалидность более часто получают больные, у которых первые клинические проявления заболевания дали о себе знать еще в детском или молодом возрасте. Со временем происходит прогрессирование болезни, увеличение частоты приступов. Со временем такие больные становятся нетрудоспособными.

Слуховые аппараты

Некоторым больным назначаются устройства с костной передачей звука. Их стоимость высока, и их надо специально устанавливать и настраивать. Передача колебаний осуществляется сквозь кость. Однако на поздних стадиях заболевания даже такие слуховые аппараты не могут вернуть слух. Таким больным рекомендована установка особого кохлеарного импланта. Он производит передачу прямо во внутреннее ухо. Но цена имплантов очень высока.

Синдром (болезнь) Меньера: симптомы, лечение, прогноз

Болезнь Меньера или синдром – это заболевание, характеризующееся поражением структур внутреннего уха, проявляющееся звоном в ушах, головокружением и преходящим расстройством слуха.

Исследования показали, что это заболевание выявляется у 1 человека из 1000 (0,1%). Этот показатель приблизительно совпадает с частотой развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – это люди старше 40 лет. Частота развития среди мужчин и женщин одинакова. Болезнь (синдром) Меньера поражает примерно 0,2% всего населения Земли. Большинство больных – пожилые люди старше 50-60 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается как односторонний процесс, впоследствии распространяясь на оба уха. Согласно различным исследованиям, заболевание приобретает двусторонний характер в 17-75% случаев в течение от 5 до 30 лет.

Ежегодно в США диагностируют 46 000 новых случаев заболевания. Хотя не было выявлено связи со специфическим геном, отмечается семейная предрасположенность к развитию заболевания. В 55% случаев синдром Меньера был диагностирован у родственников пациентов, или заболевание присутствовало у их предков.

Болезнь Меньера у известных людей

• Алан Шепард, первый американский астронавт и пятый человек, высадившийся на Луну. Болезнь, приземлившая его после одного-единственного совершенного полета в космос, была диагностирована в 1964 году. Несколько лет спустя экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила Алану совершить полет на луну в составе команды корабля Аполлон 14;
• Джонатан Свифт, Англо-Ирландский сатирик, поэт и священник, страдал этой болезнью;
• Варлам Шаламов, русский писатель;
• Су Ю, генерал народно-освободительной армии, одержавший ряд значимых побед в ходе гражданской войны в Китае, был госпитализирован в 1949 году с диагнозом болезнь Меньера. Заболевание стало причиной снятия его с поста командующего по приказу Мао Дзедуна в ходе корейской войны;
• Райан Адамс, американский музыкант, был вынужден прервать творческую деятельность на два года из-за быстрого прогрессирования заболевания. Пройдя курс лечения, он вернулся на сцену, не позволив болезни взять верх.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

• Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
• Чрезмерная продукция жидкости;
• Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с нейросенсорной тугоухостью неясного генеза. Кроме снижения, нарушения слуха у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется аутоиммунный тиреоидит, что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

• Вирусные заболевания внутреннего уха;
• Травмы головы;
• Врожденные аномалии строения органов слуха;
• Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы синдрома Меньера

Характерные для этого заболевания симптомы включают:

• Головокружение (причины), часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. Приступ головокружения бывает настолько выраженным, что у больного создается впечатление, что вокруг него вращается вся комната или окружающие предметы. Длительность приступа длится от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность симптомов нарастает, и состояние больного ухудшается;
• Нарушением или потерей слуха. Больной может не воспринимать звуки низкой частоты. Это характерный симптом, позволяющий отличить болезнь Меньера от тугоухости, при которой пропадает возможность воспринимать высокочастотные звуки. Может отмечаться повышенная чувствительность к громким звукам, а также болезненные ощущения в шумных помещениях. В некоторых случаях пациенты жалуются на «приглушение» тонов;
• Звоном в ушах, не связанным с источником звука. Этот симптом является признаком поражения слуховых органов. При болезни Меньера звон в ушах воспринимается, как « приглушенный, свистящий», «стрекот цикад», «звон колокольчика» или комбинация этих звуков. Звон в ушах усиливается перед приступом. Во время приступа характер звона может существенно изменяться;
• Ощущением давления или дискомфорта в ухе из-за накопления жидкости в полости внутреннего уха. Перед приступом чувство наполнения нарастает.

Во время приступа некоторые пациенты жалуются на головную боль, диарею и боль в животе. Непосредственно перед приступом возможно возникновение болезненных ощущений в ухе.

Предвестниками приступа являются нарушение координации при совершении резких движений, усиление звона в ушах. Обычно началу приступа предшествует чувство «наполнения» или «давления» в ухе. Во время приступа у больного отмечается головокружение, расстройство координации, тошнота и рвота. В среднем приступ длится 2-3 часа. По окончании приступа больной ощущает резкий упадок сил, усталость и сонливость. Имеются различные данные касательно длительности ощущения симптомов (от кратковременных «ударов» до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным проявлением заболевания, способным ухудшить качество жизни пациента и определяющим потенциальный риск, является внезапное падение. Нарушение координации происходит из-за внезапного деформирования структур внутреннего уха, что приводит к активации вестибулярных рефлексов.

Пациент ощущает, что его качает из стороны в сторону или что он падает (хотя в это время он может оставаться в ровном вертикальном положении), и непроизвольно меняет позу, чтобы сохранить равновесие. Этот симптом опасен тем, что он возникает без предвестников и может привести к тяжелым травмам. Часто единственным способом избавиться от данной проблемы является так называемое «деструктивное лечение» — лабиринтэктомия или иссечение вестибулярного нерва.

Обострения могут возникать через короткие промежутки времени в виде «кластеров» — последовательной череды приступов, следующих один за другим. В других случаях, перерыв между приступами может длиться несколько лет. Вне обострения больной не отмечает каких-либо симптомов, либо жалуется на невыраженное нарушение координации и легкий звон в ушах.

Лечение

Существует ли лекарство?

В настоящее время болезнь Меньера остается неизлечимым заболеванием, но для обеспечения контроля над симптомами и остановки дальнейшего прогрессирования успешно применяется симптоматическая терапия. Некоторые новые принципы лечения очень близки к тому, чтобы обеспечить полное излечение (например, применение гентамицина в низких дозах).

Частоту и интенсивность приступов можно значительно снизить с помощью простых методов, даже без применения лекарственных средств. Больным рекомендуется соблюдение диеты и здорового образа жизни. Необходимо отказаться от спиртного, курения, употребления кофе и других продуктов, способных ухудшить симптомы заболевания.

Для контроля проявлений заболевания у пациентов с диагнозом синдром Меньера лечение предполагает применение препаратов от тошноты, в том числе антигистаминных средств (меклозин, триметобензамид) и других групп (бетагистин, диазепам). Особое внимание уделяется бетагистину, так как это единственный препарат, оказывающий сосудорасширяющее действие на сосуды внутреннего уха.

Препараты для длительного применения

Для снижения количества задерживаемой жидкости могут применяться диуретики. Распространенная комбинация – триамтерен и гидрохлортиазид (Диазид). Прием диуретиков снижает количество жидкости в организме и нормализует давление в полости внутреннего уха.

Прием диуретиков способствует также выведению большого количества минеральных веществ (в частности — калия), поэтому необходимо скорректировать диету таким образом, чтобы калий в ней превышал минимально необходимую суточную дозировку (добавить бананы, апельсины, шпинат, сладкий картофель).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимого лечения симптомы продолжают нарастать, применяется более радикальное хирургическое лечение. К сожалению, операция не обеспечивает 100-процентной гарантии сохранения слуха.

Органосохраняющие операции применяются для нормализации работы вестибулярного аппарата без удаления каких-либо анатомических структур. Обычно такие операции сопровождаются введением гормональных препаратов (дексаметазон и др.) в среднее ухо.

С целью временного улучшения состояния пациента применяется хирургическая декомпрессия эндолимфатического мешочка. Большинство пациентов, перенесших данную операцию, отмечают снижение частоты и выраженности головокружения без ухудшения или потери слуха. Тем не менее, этот метод не обеспечивает длительного улучшения и полного прекращения приступов.

Радикальные операции являются необратимыми и предполагают полное или частичное удаление функциональных отделов слуховой системы в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются посредством лабиринтэктомии. После лечения значительно сопровождаемые болезнь Меньера симптомы значительно регрессируют. К сожалению, у пациентов полностью утрачивается способность воспринимать звуки на стороне операции.

В качестве альтернативы применяется химическая лабиринтэктомия, которая проводится посредством введения препарата (гентамицина), вызывающего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Этот метод имеет тот же лечебный эффект, что и операция, но позволяет сохранить слух пациенту.

Инъекции препаратов в среднее ухо

Для борьбы с головокружением и другими симптомами разработан ряд инновационных методов. Лечение синдрома Меньера производится посредством введения различных лекарственных препаратов в среднее ухо. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха и оказывают схожее с операцией действие.

• Гентамицин (антибиотик, обладающий ототоксическим действием) снижает способность к координации движений структурами на пораженной стороне. В результате вестибулярную функцию берет на себя здоровое ухо. Введение препарата производится под местной анестезией. После лечения частота и выраженность приступов значительно уменьшается, хотя имеется высокая вероятность потери слуха;
• Гормональные препараты (дексаметазон, преднизолон) также помогают контролировать симптомы заболевания. К плюсам применения стероидов относят низкую частоту нарушения слуха. Минусом является меньшая эффективность по сравнению с гентамицином.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации применяются методы, позволяющие улучшить фиксацию взгляда, уменьшить головокружение и улучшить координацию с помощью специальных упражнений и специфического образа жизни.

Такой комплекс лечебных приемов получил название «вестибулярная реабилитация». С ее помощью обеспечивается стабильное снижение выраженности симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Прогноз

Болезнь Меньера неизлечима, но не смертельна. Прогрессирующая потеря слуха может быть предупреждена с помощью медикаментозного лечения, проводимого между приступами, или операции. Больные с умеренно выраженными проявлениями могут успешно контролировать заболевание, просто соблюдая диету.

Отдаленные последствия болезни Меньера включают потерю слуха, нарастающее головокружение или постоянный шум в ушах.

Хотя само заболевание не приводит к летальному исходу, оно может стать причиной травм, полученных при падении или в результате ДТП. Больным рекомендуется спортивные упражнения с умеренными нагрузками, при этом следует избегать видов спорта, для которых необходимо наличие здорового вестибулярного аппарата (езда на велосипеде, мотоцикле, альпинизм, некоторые разновидности йоги). Также больным запрещается заниматься деятельностью, связанной с лазаньем по лестницам (строительство, ремонт и покраска помещений и т.д.).

Большинство пациентов (60-80%) восстанавливают утраченные функции, иногда даже без медицинской помощи. Больные тяжелыми и осложненными формами становятся инвалидами и впоследствии нуждаются в особом уходе.

Потеря слуха в начальном периоде имеет преходящий характер, со временем приобретая постоянный характер. Для улучшения состояния и восстановления слуховой функции успешно применяются слуховые аппараты и имплантаты. Звон в ушах несколько ухудшает качество жизни, но больной быстро к нему привыкает.

Болезнь Меньера – заболевание с непредсказуемым прогнозом. Частота и интенсивность приступов может нарастать или убывать, а когда больной утрачивает вестибулярные функции приступы прекращаются.

Болезнь Меньера (синдром Меньера)