Artimax.su

Крупно-клеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Одним из достаточно распространенных среди пациентов в возрасте 40-50 лет онкологических заболеваний является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ). Она представляет собой опухоль, состоящую из аномальных В-лимфоцитов и развивающуюся чаще всего в лимфатических узлах, иногда – вне их.

Опухоль относится к агрессивным и быстрорастущим, поэтому, чем на более ранней стадии была проведена диагностика и начато лечение, тем более благоприятным и перспективным будет прогноз.

Основные причины диффузной крупноклеточной лимфомы

Стоит отметить, что точных причин появления и развития ДВКЛ на сегодняшний день не выделено. Среди возможных предпосылок к диффузной В-клеточной лимфоме специалисты выделяют:

  • неблагоприятную экологическую обстановку, в которой пациент находился постоянно на протяжении длительного времени;
  • повышенные дозы ионизирующего электромагнитного излучения;
  • регулярное непосредственное взаимодействие с химическими, а также потенциально канцерогенными веществами;
  • СПИД и другие заболевания иммунной системы;
  • наличие в организме пациента других злокачественных образований, провоцирующих рост В–лимфоцитов;
  • длительный прием медицинских препаратов, угнетающих иммунную систему (иммуносупрессоров);
  • генетическая предрасположенность.

При сочетании нескольких факторов, например, плохой экологии, частого избыточного облучения и контакта с канцерогенами, риск возникновения крупноклеточной лимфомы увеличивается. Также значительно возрастает вероятность развития заболевания при наличии других опухолей, которые лечатся посредством химиотерапии: в этом случае имеет место сочетание другого онкологического заболевания и утраченного после его лечения иммунитета.

Классификация крупноклеточных лимфом

В зависимости от области поражения, данный вид опухолей подразделяют на несколько разновидностей, в частности:

  • внутрисосудистую клеточную неходжкинскую лимфому, при которой мутировавшие лейкоциты концентрируются внутри сосудов пациента;
  • первичную лимфому средостения. Это – самый «молодой» подтип, часто диагностируемый у женщин 20-30 лет. Зато и единственный, не склонный к агрессивному лавинообразному прогрессированию;
  • разновидность, ориентированную на поражение Т-лимфоцитов и гистоцитов;
  • форму, которая развивается на фоне хронических воспалительных процессов либо инфекционного мононуклеоза;
  • клеточную кожную лимфому, которая, как правило, локализуется на коже конечностей.

Значимые симптомы Б-клеточной крупноклеточной лимфомы

Опасность заболевания заключается в том, что на начальных стадиях, когда правильно подобранная терапия могла бы дать выраженный позитивный результат, оно зачастую протекает бессимптомно. И только со временем пациента начинают беспокоить те или иные отклонения в функционировании организма.

Симптоматика во многом зависит от того, в каком месте происходит концентрация опухолевых клеток. Общими для любого б-крупноклеточного новообразования являются:

  • увеличение лимфатических узлов с последующим проявлением их болезненности;
  • повышенная до 38 градусов температура. Чаще всего ее скачок происходит ночью, больной может проснуться от сильного жара или, наоборот, беспричинного озноба;
  • ухудшение аппетита, нарушения в работе ЖКТ и, как следствие, резкая значительная потеря веса;
  • повышенная потливость, которая может проявляться как днем – при физических нагрузках либо в состоянии покоя, так и ночью – во время сна;
  • снижение сопротивляемости организма простудным заболеваниям;
  • боли в печени средней и высокой интенсивности. При проведении УЗИ у таких пациентов наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

На более поздних стадиях к ним могут присоединиться онемения и парезы конечностей, проблемы с равновесием, болевые ощущения в суставах, ограничивающие привычную подвижность.

Среди специфических симптомов, связанных с местом расположения пораженных лимфатических узлов, целесообразно упомянуть:

  • при локализации в грудной клетке и брюшной полости – кашель, тяжесть и распирание в брюшине, затрудненное дыхание, боли в области поясницы;
  • при локализации в районе шеи и подмышечных впадин – отеки лица, шеи, верхних и нижних конечностей, головные боли, проблемы с глотанием, нарушения зрения, паралич лицевых мышц;
  • при локализации в области средостения (при первичной ДВКЛ) – боли в груди, одышка в состоянии покоя, отечность лица и шеи, першение и кашель, головокружения и проблемы с глотанием.

Стадии диффузной В-крупноклеточной лимфомы

В онкологической клинической диагностике выделяют четыре стадии этого онкозаболевания. Каждая из них имеет свои подстадии.

  1. Первая стадия (І) определяется как локализация атопичных клеток в одной группе лимфатических узлов, находящихся в одной половине тела (верхней либо нижней по границе диафрагмы).
    • Подстадия І Е предполагает поражение одного органа вне лимфатической системы.
  2. Вторая стадия (ІІ) диагностируется тогда, когда опухолевой процесс затронул несколько лимфоузлов.
    • Подстадия II Е предполагает поражение нелимфатического органа, которое повлекло за собой развитие процесса в находящихся рядом лимфатических узлах.
    • Подстадия II S определяется исходя из признаков, описанных в предыдущем пункте, но, помимо регионарных лимфоузлов, процесс затрагивает и другие их группы, а также селезенку.
  3. Третья стадия (III): основанием для ее определения является наличие опухолей сразу в нескольких группах лимфоузлов, находящихся как выше, так и ниже диафрагмы.
    • Подстадия III Е устанавливается при наличии признаков третьей стадии заболевания, осложненных вовлечением в процесс одного нелимфатического органа.
    • Подстадия III S диагностируется при поражении нескольких конгломераций лимфоузлов в разных частях тела и селезенки.
  4. Четвертая стадия (IV) – последняя, с наиболее неблагоприятным прогнозом. Метастазирование в этом случае затрагивает не только лимфатическую систему и несколько отдельных органов вне ее. В онкопроцессы вовлекаются печень, почки, головной мозг, спинной мозг и другие органы.

Как выявить ДВКЛ: методы медицинской диагностики

Первым этапом, позволяющим предположить наличие крупноклеточной лимфомы, становится лабораторный метод. Пациент сдает биоматериал на общие исследования, биохимию, онкомаркеры, ВИЧ, гепатит В и С, коагулограмму и антиглобулиновый тест. Отклонения в результатах не позволяют окончательно диагностировать заболевание, но становятся поводом для дальнейшего обследования.

Установить окончательный диагноз можно только методом биопсии, взятой из пораженного органа. Он и становится следующим этапом диагностики. Также для определения причины возникновения может назначаться генетическое и молекулярно-биологическое тестирование.

И уже затем, с целью уточнения стадии процесса, врач-онколог применяет инструментальные и аппаратные методы – УЗИ, КТ и МРТ, а также, в зависимости от локализации – эхокардиограмму, ФГС, костную сцинтиграфию и другие.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Основным методом, позволяющим остановить развитие заболевания, является агрессивная химиотерапия с использованием различных схем с препаратами-цитостатиками и антиметаболитами. Их подбирает лечащий врач индивидуально, исходя из вида опухоли, ее расположения, стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента.

Для улучшения результата адьювантно могут назначаться антибактериальные, противовирусные, гормональные и иммуномодулирующие средства.

Если опухолевый процесс затронул один нелимфатический орган, не являющийся жизненно необходимым, его по показаниям удаляют хирургическим путем. Чаще всего это селезенка либо часть кишечника.

После прохождения химиотерапии пациентам назначается лучевая терапия, которую проводит врач-радиолог. Минимальная доза радиоактивного облучения составляет 30 грей, максимальная, при недостаточной эффективности или невозможности проведения агрессивной химиотерапии, — 46 грей.

В случае своевременного обращения за медицинской помощью, правильно разработанной схемы лечения и положительной реакции организма прогноз – продление жизни на срок от 5 до 10 лет. Полному излечению ДВКЛ, к сожалению, не поддается.

В-клеточная лимфома

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Читать еще:  Причины и симптомы коксартроза 1, 2 и 3 степени

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Читать еще:  Причины и теории возникновения рака

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых

  • Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов

Оглавление

Ключевые слова

клинические рекомендации 2016 г

Терапия 1-й линии

Терапия 2-й линии

Список сокращений

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЛТ – лучевая терапия

ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

ПМВКЛ – первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

ЦНС – центральная нервная система

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

Термины и определения

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления [1-3].

Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов

Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов

1. Краткая информация

1.1 Определение

ДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.

1.2 Этиология и патогенез.

В-клетки образуются в костном мозге, где происходит первичная перестройка генов, кодирующих синтез иммуноглобулинов. Гены вариабельного региона легких цепей (k или ?) собраны с помощью соединяющих (J – joing), а гены вариабельного региона тяжелых цепей – с помощью соединяющих (J) и разнообразных (D – diversity) сегментов.

Клетки с «успешной перестройкой» генов иммуноглобулинов (наивные В-клетки), покидают к/м и попадают во вторичные лимфоидные органы – л/у, миндалины, селезенку, пейеровы бляшки. В них В-клетки, подвергающиеся действию антигена, образуют фолликулы вместе с фолликулярными дендритными клетками и Т-клетками. В результате этого процесса формируются зародышевые центры во вторичных лимфоидных фолликулах. В зародышевом центре вторичных фолликулов наивные B-клетки, не имеющие адекватного антигена и не способные произвести функциональное антитело, подвергаются апоптозу, т.е. погибают. Но в В-клетках с адекватными антигенами и способными произвести функциональное антитело в зародышевом центре происходит переключение класса иммуноглобулина (IgM, IgD на IgG, IgA или IgE), а также соматическая гипермутация (замена одного нуклеотида в гипервариабельных регионах иммуноглобулинов), после чего В-клетки покидают фолликул, становясь окончательно дифференцированными плазматическими клетками или долгоживущими В-клетками памяти. Случайные неудачи в управлении этими процессами и играют решающую роль в развитии B-клеточных опухолей, в том числе ДВКЛ.

Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.

Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].

В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.

В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.

1.3 Эпидемиология.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10 :

C83.3 Лимфома крупноклеточная (диффузная) – ретикулосаркома

В-клеточная лимфома: причины и симптомы, классификация, диагностика и лечение, прогноз

В-клеточная лимфома – это новообразование с высокой степенью злокачественности, при котором возможно быстрое распространение онкологических клеток по всему организму. Недуг относится к неходжкинскому типу лимфом и плохо поддается лечению. В частности, результативной может считаться терапия, проведенная на первых стадиях развития заболевания.

Опасность болезни заключается в ее резком и быстром прогрессировании. Благодаря стремительному развитию болезнь может в течение короткого времени вызвать недостаточность жизненно важных внутренних органов.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Причины

Поскольку на данный момент не существует достоверных причин развития лимфомы б, то врачам приходится довольствоваться гипотезами и приблизительными данными. Во многих странах мира проводятся исследования с целью определить взаимосвязь между развитием лимфомы и воздействием на организм человека канцерогенных и токсических веществ.

Читать еще:  Симптомы и лечение контагиозного импетиго

Возможными причинами развития в-клеточной лимфомы являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, сахарный диабет, рассеянный склероз, болезнь Шегрена и т. д.;
  • последствия гепатита С и герпеса;
  • последствия операций по пересадке почек и стволовых клеток.

Помимо этого, в научных кругах распространены гипотезы касательно влияния на развитие недуга внешних факторов:

  • вирус Эпштейна-Барра и заболевания сходной этиологии;
  • воздействие веществ канцерогенного характера, таких, как бензол, бензпирен, формальдегид, диоксины и т. д.

Все вышеописанные факторы так или иначе влияют на структуру лейкоцитов, способствуя их неконтролируемому делению. В результате образуется в-клеточная лимфома.

Симптомы

При поражении В-клеточной лимфомой костного мозга, у человека возникают сильные головные боли и головокружения

Проявления данного заболевания во многом сходны с симптоматикой прочих злокачественных новообразований. О развитии в организме крупноклеточной лимфомы свидетельствуют следующие признаки:

  • потеря веса, которая происходит резко и без видимых причин;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • развитие общего недомогания;
  • повышение температуры тела;
  • анемия и тромбоцитопения, вызывающие повышенную кровоточивость и бледность кожи;
  • быстрая утомляемость, причем речь не идет о серьезных физических нагрузках;
  • увеличение лимфоузлов группами.

В некоторых случаях патологический процесс распространяется на расположенные поблизости органы и костный аппарат. В таком случае наблюдается появление болей, которые сопровождаются выраженной симптоматикой:

  1. В случае поражения дыхательной системы у пациента возникает чувство нехватки воздуха и кашель.
  2. Если патология поражает костный мозг, то возникают частые головокружения, нарушения зрения и головные боли.
  3. Поражение кишечника провоцирует развитие проблем с пищеварением, позывы на рвоту.

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

  1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
  2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
  3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

  • Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.
  • Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
  • Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Диагностика

Биопсия предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла для дальнейшего анализа

Чтобы поставить точный диагноз, врачу необходимо провести комплексное обследование пациента. Обычно оно предполагает определенный алгоритм:

  1. Осмотр пациента. Врач выслушивает жалобы, уточняет анамнез и проводит пальпацию пораженных мест.
  2. Лабораторная диагностика. Для подтверждения подозрений на развитие крупноклеточной лимфомы необходимо сдать кровь на биохимический и клинический анализы. Последний позволяет выявить количество лимфоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Посредством биохимического анализа определяется содержание в крови пациента мочевины, глюкозы, общих липидов и прочих параметров. Благодаря данной процедуре удается выявить наличие в организме функциональных нарушений.
  3. Биопсия. Основной этап диагностики. Процедура предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла, что необходимо для последующего проведения гистологического исследования. Результат позволяет определить наличие в организме злокачественных клеток.
  4. Лучевая диагностика. Речь идет как о стандартной процедуре рентгенографии, так и о более точных методиках: КТ и МРТ. При помощи лучевой диагностики специалисту удается выявить стадию развития недуга и определить наличие злокачественных новообразований.
  5. Дополнительные исследования. В зависимости от степени и характера патологии пациенту может быть назначено молекулярно-генетическое или иммуногистохимическое исследование.

По результатам вышеописанных процедур врач ставит окончательный диагноз и разрабатывает для пациента индивидуальный лечебный план.

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Химиотерапия

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Лучевая терапия

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания. Также принимаются во внимание и возможные факторы риска. Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

  • антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
  • противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
  • иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
  • противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

  • Винбластин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Аспарагиназа;
  • Ритуксимаб;
  • Этопозид.

Прогноз

Диффузная b крупноклеточная лимфома известна непредсказуемостью своего развития, а потому спрогнозировать результат довольно сложно. Успех лечения находится в прямой зависимости от следующих факторов:

  • пол больного;
  • возраст;
  • тип заболевания;
  • стадия развития;
  • уровень иммунитета и общее состояние организма.

Прогноз выживаемости зависит от степени запущенности недуга:

  1. Диффузная в-клеточная лимфома находится на ранней стадии. В этом случае пятилетняя выживаемость составляет 95%.
  2. Когда болезнь находится на 2-3 стадии своего развития, вероятность пятилетней выживаемости составляет 75%.
  3. Если же заболевание запущено, то шансы пациента прожить более 5 лет составляют 60%.

Залогом излечения лимфомы в выступает своевременно начатое лечение, что часто является невозможным ввиду позднего обнаружения патологии. В большинстве случаев она развивается бессимптомно в течение длительного времени. На первых стадиях данный недуг выявляется всего у 30% пациентов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector