Лимфома Беркитта у детей
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.
Общие сведения
Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.
Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.
Этиология и патогенез
Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.
При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».
Симптомы лимфомы Беркитта
Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.
При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.
При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.
В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.
С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:
- I стадия – поражается одна анатомическая область.
- IIа стадия – поражаются две смежных области.
- IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
- III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
- IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.
Лечение лимфомы Беркитта
Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.
Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.
Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта (Беркетта) – злокачественное заболевание, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток. Относится к группе неходжкинских В-клеточных лимфом, отличается крайне злокачественным течением. Патологический процесс быстро выходит за пределы лимфатической системы и поражает костный мозг, центральную нервную систему и внутренние органы.
Примерно 80% от общего числа заболеваний лимфомой Беркитта представлено эндемической формой, распространенной в Новой Гвинее и Южной Африке и поражающей преимущественно детей в возрасте от 4 до 7 лет. Девочки болеют в два раза реже мальчиков.
В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области.
Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом. Заболевание поражает преимущественно людей до 30 лет, мужчин в 2,5 раза чаще, чем женщин.
Большинство пациентов, страдающих лимфомой Беркитта, инфицированы вирусом Эпштейна – Барр и/или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), что дает основание подозревать участие этих вирусов в патологическом механизме заболевания. В России лимфома Беркитта встречается крайне редко.
Причины и факторы риска
Точные причины возникновения лимфомы Беркитта не установлены. Известно, что она часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна – Барр. Однако, несмотря на это, большинство специалистов полагает, что лимфома Беркитта у детей и взрослых представляет собой полиэтиологическое заболевание, то есть к его возникновению приводит не одна, а сочетание нескольких причин (вирусные инфекции, ионизирующая радиация, контакт с потенциальными канцерогенами, иммунодефицитные состояния, неблагоприятные условия жизни).
Вирус Эпштейна – Барр широко распространен. Им инфицировано примерно 95% взрослого населения и 50% детей Северной Америки. После заражения вирус в организме человека долгие годы находится в спящем состоянии. Список ассоциированных с ним заболеваний довольно обширен. Помимо лимфомы Беркитта в него входят:
Вирус Эпштейна – Барр обладает способностью поражать В-лимфоциты и вызывать их мутацию, в результате чего огни приобретают способность к постоянной пролиферации. По всей вероятности, именно такие измененные вирусом В-лимфоциты и формируют первичный очаг лимфомы Беркитта.
Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.
Более высокий показатель заболеваемости лиц мужского пола объясняется, по-видимому, наличием у них аномальной Х-хромосомы, что является причиной неадекватного ответа иммунной системы на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр.
Стадии заболевания
Учитывая распространенность неопластического процесса, в течении лимфомы Беркитта выделяют четыре стадии.
- Опухоль поражает только одну анатомическую область.
- IIa – опухолевый процесс охватывает две смежные области; IIб характеризуется поражением опухолью более двух анатомических областей, располагающихся по сторону диафрагмы.
- Опухоль распространяется в несколько областей, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
- Вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы.
Симптомы лимфомы Беркитта
В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области (лимфоаденопатия). Опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани. Кожные покровы над ней гиперемированы. По мере прогрессирования заболевания у больных возникает деформация лица, поражается щитовидная железа, разрушаются кости лицевой части черепа, выпадают зубы, возникают затруднения глотания и дыхания. Лимфома Беркитта у детей и взрослых всегда сопровождается и интоксикационным синдромом:
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- снижение аппетита;
- повышенная потливость;
- головные, мышечно-суставные боли;
- повышение температуры тела.
В клинической практике иногда встречается абдоминальная форма лимфомы Беркитта. При этом первичная опухоль локализуется в почках, кишечнике, поджелудочной железе, желудке. В этом случае лимфома Беркитта проявляется диспепсией, болями в животе, лихорадкой, иногда желтухой.
Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику.
Лимфома Беркитта дает метастазы в региональные лимфатические узлы, центральную нервную систему и костную ткань, что становится причиной неврологических расстройств (нарушения функций тазовых органов, парезы, параличи), патологических переломов и деформаций конечностей.
В редких случаях лимфома Беркитта манифестирует лейкемией, однако чаще лейкемическая фаза развивается у пациентов уже после того, как первичная опухоль достигнет значительных размеров.
При вовлечении в злокачественный процесс центральной нервной системы появляются менингеальные симптомы, нарушения функций черепно-мозговых нервов. При этом в большей степени страдают зрительный и лицевой нерв.
Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.
Диагностика
Диагностика лимфомы Беркитта осуществляется на основании клинических признаков заболевания, данных анамнеза и результатов лабораторно-инструментального исследования, включающего:
- гистологическое исследование биоптата пораженного лимфатического узла;
- ИФА и ПЦР на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр, ВИЧ;
- УЗИ органов брюшной полости;
- рентгенографию черепа;
- компьютерную или магниторезонансную томографию;
- стернальную пункцию с последующим гистологическим исследованием пунктата костного мозга.
Лечение лимфомы Беркитта
Основным методом лечения заболевания является полихимиотерапия, при проведении которой одновременно используют несколько цитостатических препаратов. Детям с лимфомой Беркитта назначают максимально короткие курсы терапии, что позволяет снизить риск появления в отдаленном будущем негативных последствий (развитие других злокачественных заболеваний, бесплодие, задержка роста).
В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта.
Химиотерапия может быть дополнена назначением интерферонов, иммуномодуляторов, противовирусных препаратов.
Комбинированное лечение лимфомы Беркитта широкого распространения не получило. Многочисленные исследования не подтверждают повышения эффективности химиотерапии при ее сочетании с лучевой терапией в данном случае.
Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику. Хирургическое удаление лимфомы Беркита, расположенной в области челюстей противопоказано, так как операция сопровождается высоким риском развития интраоперационного кровотечения ввиду обильного прорастания опухоли кровеносными сосудами.
В некоторых случаях хороший терапевтический эффект оказывает пересадка костного мозга.
Возможные последствия и осложнения
Основными осложнениями лимфомы Беркитта являются:
- массивные кровотечения;
- сдавление мочеточников с нарушением оттока мочи, что приводит к развитию блока почек и нарушению их функции;
- перфорация полых органов;
- кишечная непроходимость;
- тромбоэмболии, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
- нижняя параплегия, связанная с поражением опухолью спинного мозга и позвоночника.
Прогноз
Прогноз при лимфоме Беркитта всегда серьезный. Во многом он зависит от своевременности начатого лечения. Если терапия начинается на I стадии заболевания, возможно достижение полного выздоровления. В тех случаях, когда опухоль метастазирует во внутренние органы, костный мозг, центральную нервную систему прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на фоне присоединившейся вторичной инфекции или развившихся осложнений.
Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом.
В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта, причем рецидивная опухоль часто оказывается устойчивой к химиотерапевтическим препаратам. В этом случае продолжительность жизни пациентов не превышает 7–10 месяцев.
Профилактика
Профилактика лимфомы Беркитта в настоящее время не разработана, так как до конца не изучены этиология и патологический механизм ее развития.
Видео с YouTube по теме статьи:
Лимфома Беркитта – что это такое и как лечить?
Лимфома Беркитта представляет собой новообразование, протекающее в злокачественной форме. Опухоль может поражать не только лимфосистему, но и другие внутренние органы и ткани человека.
В статье подробно разберемся, что это такое за заболевание – лимфома Беркитта, каковы симптомы ее проявления, как лечить болезнь, и какие прогнозы продолжительности жизни дают врачи.
Характеристика заболевания
Лимфома Беркитта – злокачественное новообразование, характеризующееся высокой степенью агрессивности. Патология относится к разряду неходжкинских образований. Это значит, что опухоль, расположенная в области того или иного органа, проявляет себя особым образом.
На фото – лимфома Беркитта в области шеи.
Имеют место характерные симптомы поражения, клиническая картина дополняется признаками сильной интоксикации организма, заболевание сопровождается значительным ухудшением самочувствия, лихорадкой.
Изначально в лимфоузлах человека происходит единичное образование патологических клеток опухоли. Эти клетки имеют чрезвычайно высокую скорость деления, благодаря чему опухоль стремительно разрастается.
Посмотрите видео о видах лимфомы:
Локализация
Первичный очаг поражения – лимфоузлы, однако, патология склонна к быстрому прогрессированию, и с течением времени опухоль распространяется на ближайшие органы и ткани.
Наиболее вероятные области локализации новообразования – область челюсти, органы ЖКТ, органы мочеполовой системы (почки, яичники), головной мозг.
Виды болезни
Лимфома Беркитта может быть представлена в той или иной форме. Различают следующие виды заболевания:
- Эндемическая. Поражает в основном челюстно – лицевую систему. Проявляется в виде односторонней опухоли, расположенной в данной области. По статистике эндемическая форма (наиболее распространенная) поражает в основном детей в возрасте до 8 лет. Чаще страдают мальчики. Известно, что патология данной формы встречается, преимущественно, у детей, проживающих в развивающихся странах (ЮАР, Новая Гвинея);
- Спорадическая. Опухоль данной формы поражает чаще всего органы ЖКТ (в основном, брюшную полость). Также очаги локализации могут встречаться в области мочеполовой системы, реже – в молочных железах.
География обитания в данном случае значения не имеет, заболевание встречается как у жителей неблагополучных регионов, так и у людей, проживающих в развитых странах;
к содержанию ↑
Стадии развития
Развитие патологии происходит поэтапно. Различают несколько стадий заболевания:
- Начальный этап (1 стадия) характеризуется стремительным развитием. На первой стадии опухоль поражает только область лимфоузлов (одну зону);
- На втором этапе (2 стадия) происходит поражение соседней зоны лимфосистемы с одной стороны;
- Третий этап (3 стадия) характеризуется поражением лимфоузлов с противоположной стороны от первичного очага заболевания;
- На заключительном (терминальном) этапе (4 стадия) происходит поражение внутренних органов.
Существует также классификация в зависимости от категории:
- Заболевание, имеющее категорию А, протекает без каких – либо характерных проявлений, то есть, имеет бессимптомное течение.
- Патология категории В сопровождается ярко выраженными признаками, такими как гипергидроз, истощение организма, его интоксикация.
к содержанию ↑
Прогноз и выживаемость
Прогноз зависит, прежде всего, от того, насколько своевременно была выявлена патология и назначено лечение.
Так, возможность полного исцеления на ранних стадиях достаточно велика.
Однако, лимфома Беркитта развивается достаточно стремительно, и на ранних стадиях развития заметить ее наличие не всегда возможно, так как отсутствует выраженная клиническая картина заболевания.
Если в патологический процесс вовлечена большая область лимфосистемы, внутренние органы, прогноз неблагоприятный. Процент смертности достаточно высок: пациенты погибают от интоксикации, нарушения деятельности жизненно важных внутренних органов.
При этом новые опухоли имеют высокую устойчивость к воздействию химических веществ, при помощи которых ранее осуществлялось лечение. Продолжительность жизни в данном случае невелика, составляет около 8-10 мес. В среднем, пациент, страдающий лимфомой, может прожить от 2 до 5 лет.
Причины возникновения
Точной причины, которая могла бы спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, не выявлено. Однако, известен целый ряд неблагоприятных факторов, увеличивающих риск возникновения патологии. К их числу относят:
- Систематическое воздействие радиации;
- Употребление продуктов питания, блюд, содержащих вещества – канцерогены, поступление опасных веществ извне (химические канцерогены);
- Неблагоприятная экологическая обстановка, условия проживания;
- Иммунодефицитные состояния, сопровождающиеся стойким снижением естественных защитных сил организма;
- Вирусные инфекции (наиболее распространенной причиной считается вирус Эпштейна – Барр);
- Генетические аномалии, нарушающие процесс формирования лимфатической системы и деление кровяных клеток.
к содержанию ↑
Развитие у детей и беременных
Известно, что развитию патологии подвержены, в основном, дети младшего возраста (3-8 лет). По мере взросления уровень заболеваемости снижается, однако, известны случаи диагностирования патологии и в более зрелом возрасте.
Иммунная система ребенка сформирована не полностью, именно поэтому дети наиболее подвержены различного рода заболеваниям вирусной природы. А это, как известно, может спровоцировать развитие и более серьезных патологий, в том числе и возникновение лимфом.
Детский организм наиболее восприимчив к воздействию неблагоприятных факторов, обуславливающих возникновение патологии.
Еще не так давно считалось, что гормональные процессы, протекающие в организме женщины в период беременности, оказывают негативное влияние на развитие лимфомы, способствуют ее скорейшему разрастанию, прогрессированию заболевания.
Сейчас данное утверждение находится под вопросом, так как никаких данных, подтверждающих или опровергающих данный факт, не предоставлено. Все зависит от индивидуальных особенностей организма женщины.
Тем не менее, наличие лимфомы, как и другого злокачественного новообразования, наносит вред организму как будущей мамы, так и плода. Таким образом, лимфома Беркитта – серьезное показание к прерыванию беременности.
Однако, не все так однозначно, решение зависит от степени агрессивности патологии, ее склонности к разрастанию, а также от срока, когда патология появилась:
- Если лимфома зародилась в 1 триместре, проводить лечение (химиотерапию) нельзя, так как это нанесет существенный вред развитию плода (в этот период формируются его основные органы и системы).
- Во 2-3 триместрах химиотерапия оказывает меньший вред, поэтому сохранение беременности возможно.
Клинические признаки
Лимфома Беркитта изначально зарождается в лимфатических узлах. Первичные признаки появления патологии – увеличение размеров лимфоузлов, их болезненность при пальпации.
Это происходит оттого, что в пораженной области накапливается инфильтрат, жидкость, выделяемая при делении патологической клетки. С течением времени заболевание прогрессирует, опухоль охватывает соседние органы и ткани, в результате чего возникает отечность пораженной области.
Развиваются такие симптомы как:
- Лихорадка;
- Интоксикация организма, его истощение;
- Болезненные ощущения, проявляющиеся в местах локализации новообразования;
- Симптомы желтухи;
- Деформация костной ткани;
- Нарушения (вплоть до полного отсутствия) слуха, вкуса;
- Нарушения работы внутренних органов, сопровождающиеся характерными признаками (например, невозможность переваривать пищу, кишечная непроходимость, и прочее);
- Поражение слизистых оболочек, формирование в их области полипов, склонных к быстрому размножению. Это сопровождается развитием воспалительного процесса на пораженном участке, кровоточивостью.
к содержанию ↑
Диагностика
Для того, чтобы установить наличие патологии, врачу необходимо оценить клиническую картину заболевания. С этой целью осуществляется опрос и осмотр пациента.
Также необходим ряд лабораторных и аппаратных исследований, которые позволят выявить характер опухоли, уточнить ее размеры, место локализации. К числу таких методов относят:
- Анализ крови на онкомаркеры;
- КТ;
- Рентгенографическое обследование;
- Биопсия инфильтрата из пораженной области;
- Анализ спинномозговой жидкости.
к содержанию ↑
Методы лечения
Основным методом лечения патологии считается химиотерапия. При этом пациенту назначают сразу несколько противоопухолевых препаратов.
Пациенту назначают такие препараты как Метотрексат, Циклофосфан, Эмбимхин, Сарколизин. Также используются противовирусные средства и препараты интерфероновой группы.
Лучевая терапия (воздействие радиационного облучения) используется в качестве вспомогательного терапевтического метода, если основная терапия не приносит ожидаемого результата.
Пациента в течении короткого промежутка времени (продолжительность зависит от особенностей организма и течения заболевания) подвергают воздействию радиоактивных лучей, которые оказывают негативное влияние на развитие опухоли, останавливают ее рост.
Радиация оказывает отрицательное воздействие на весь организм, поэтому данный метод лечения используют крайне редко.
Продолжительность терапии может быть различной, все зависит от степени развития патологии.
Лечение осуществляется короткими курсами (с перерывами), в течении которых пациенту проводят инъекции специальных препаратов.
Длительность общего курса может составлять несколько лет.
В некоторых случаях, когда основная терапия не дает должного эффекта, используют радикальные методы лечения. В частности, хирургическое вмешательство, пересадка пораженного органа.
Меры профилактики
К сожалению, способа, который позволит полностью обезопасить себя от развития лимфомы, не существует. Однако, снизить риск возникновения патологии возможно.
Для этого необходимо следить за своим здоровьем и питанием (исключить продукты – канцерогены), укреплять иммунитет, предпринимать меры по предупреждению возникновения иммунодефицитных заболеваний.
В качестве профилактики можно использовать лимфодренажный массаж. Подробнее о нем здесь.
Лимфома Беркитта – заболевание, которое развивается весьма интенсивно, поражает не только лимфосистему, но и другие жизненно важные области организма. Если лечение начато на раннем этапе развития патологии, шанс на успешное излечение остается достаточно высоким.
Чем опасна опухоль Беркитта
-
7 минут на чтение
Современной медицине известно множество различных типов новообразований. Некоторые из них не представляют опасность для жизни пациента, так как имеют доброкачественное течение. Но также выделяют и злокачественные опухоли, которые различаются по степени агрессивности и имеют определенные особенности течение. Одним из подобных образований является лимфома Беркитта.
Содержание
Общая информация
Опухоль Беркитта относят к типу неходжкинских лимфом. Она отличается быстрым ростом и агрессивным течением. Заболевание крайне опасно не только для здоровья, но и для жизни пациента, так как при отсутствии терапии может стать причиной летального исхода.
Новообразование прорастает из В-лимфоцитов. Оно имеет склонность разрастаться за пределы лимфатической системы.
По мере развития опухоли патологический процесс затрагивает цереброспинальную жидкость, костный мозг и кровь. Таким образом мутированные клетки быстро распространяются по организму, а заболевание стремительно прогрессирует.
Развивается лимфома Беркитта и у детей. Причиной возникновения болезни становится вирус Эпштейна-Барр. При стремительном развитии патологии наступает летальный исход, так как на фоне деятельности вируса у ребенка развивается мононуклеоз.
Стадии
Опухоль Беркитта относится к типу неходжкинских лимфом, которые разделяют на две большие категории.
К первой относят все новообразования подобного типа, которые имеют вялотекущее течение. Они прогрессируют достаточно медленно. Но при этом пациенту не требуется срочное оперативное вмешательство, целью которого является удаление новообразования.
Лечение проводится с помощью лекарственных препаратов, под воздействием которых опухоль может исчезнуть самостоятельно. Но в отдельных случаях она изменяет характер течения, что требует незамедлительной операции.
По теме
Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской
Наталья Геннадьевна Буцык- 6 декабря 2019 г.
Наталья Геннадьевна БуцыкКо второй категории относят новообразования, которые отличаются быстрым ростом. В их число входит и опухоль Беркитта. При несвоевременном лечении наступает смертельный исход. Именно поэтому при установлении патологии пациенту проводится срочное лечение.
Лимфома Беркитта развивается постепенно и имеет 4 стадии.
Первая
На начальном этапе формирования опухоль достаточно быстро увеличивается в размерах. Патологический процесс затрагивает определенную зону, где расположены лимфатические узлы.
Симптомы патологии выражены достаточно ярко, что позволяет обнаружить опухоль на первой стадии ее развития.
Вторая
Патологический процесс распространяется на рядом расположенную лимфатическую систему. Поражение затрагивает только одну сторону.
Третья
На третьем этапе развития заболевания происходит поражение лимфатических узлов, расположенных с противоположной стороны от тех, ткани которых подверглись изменению.
Прогноз на третьей стадии чаще всего неблагоприятный, что обусловлено наличием большой области поражения.
Четвертая
Патологический процесс на 4 стадии развития заболевания распространяется по всему телу. Происходит поражение не только соседних тканей, но и отдаленных. Мутированные клетки затрагивают и внутренние органы.
Четвертая стадия имеет две подкатегории:
- «А». Болезнь практически не поддается диагностике, так как яркие симптомы патологии практически отсутствуют. В отдельных случаях она может протекать бессимптомно.
- «Б». Симптомы появляются на первой стадии и не исчезают. Среди самых распространенных признаков заболевания выделяют снижение веса без видимых на то причин, повышенное потоотделение, повышение температуры тела и общее недомогание.
Стадия развития заболевания определяется лечащим врачом на основе результатов диагностики. От того, насколько широко распространился патологический процесс, зависит и прогноз.
Клиническая картина
Зарождение опухоли Беркитта происходит в лимфатической системе. Сначала патологический процесс поражает лимфоузлы. Именно поэтому основными симптомами считается увеличение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании возникает некоторая болезненность.
Признаки возникают на фоне скопления инфильтрата. Это жидкость, которая выделяется при делении мутированной клетки. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а патологический процесс затрагивает внутренние органы, наблюдается отек в определенной области.
Пациенты часто жалуются на такие симптомы, как лихорадка, боли в пораженной области и интоксикация, которая выражается в тошноте, рвоте, слабости, раздражительности. Организм становится истощенным, развиваются признаки желтухи.
По теме
Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе
- Ольга Владимировна Хазова
- 5 декабря 2019 г.
Ольга Владимировна ХазоваУ пациентов отмечается полная или частичная утрата слуха, нарушение вкусовых ощущений, деформируется костная ткань.
На фоне распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности внутренних органов. Все изменения сопровождаются определенными симптомами, такими как нарушение пищеварения, непроходимость кишечника.
На слизистых оболочках начинают формироваться полипы, которые способны достаточно быстро размножаться. При их травмировании появляются кровотечение, воспалительный процесс.
Метастатические образования появляются в региональных лимфатических узлах, поражают нервную систему и твердые ткани. Вследствие этого возникают неврологические нарушения, наблюдается деформация конечностей. Многие пациенты страдают частыми переломами.
Лимфома Беркитта в исключительных случаях сопровождается лейкемией. Заболевание возникает зачастую после того, как новообразование достигает больших размеров.
Опасность заболевания состоит в том, что летальный исход может наступать спустя несколько недель или месяцев от начала возникновения первых признаков. Именно поэтому пациентам не стоит откладывать поход к врачу.
Почему возникает лимфома Беркитта
Специалистами выделен целый ряд факторов, которые способны оказать влияние на организм и увеличить риск развития заболевания. Но при этом точные причины, почему возникает болезнь, не установлены.
Среди неблагоприятных факторов выделяют:
- Влияние радиации на организм.
- Неправильное питание, когда в рационе большое количество канцерогенов, красителей и других химических веществ.
- Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
- Иммунодефицитные заболевания. Которые сопровождаются снижением иммунитета.
- Вирусные инфекции. Самой распространенной причиной развития патологии считается вирус Эпштейна–Барр.
По мнению специалистов, спровоцировать развитие заболевания могут и генетические нарушения, которые характеризуются изменением процесс деления клеток крови или формирование лимфатической системы.
Диагностика
Опухоль Беркитта имеет вид уплотнения различного размера. Он легко определяется при пальпаторном исследовании.
При подозрении на заболевание специалист изучает анамнез, проводит осмотр. Это позволяет установить наличие возможных причин, имеющиеся симптомы и время их проявления.
Во время проведения диагностики важно не только убедиться в наличии опухоли, но и определить характер ее течения. Для этого назначается целый ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.
Биопсия
Данный метод является основным способом установления характер течения заболевания. Образец ткани пораженного лимфатического узла удаляют при помощи специального аппарата, на конце которого находится особая игла. Процедура достаточно болезненная и требует применения анестезии.
Загрузка...
