Нейтропения: причины, симптомы и лечение

Нейтропения

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Содержание

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В₁₂ и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

• перитонит;
• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• сепсис;
• гангрена легкого;
• острый гепатит;
• абсцессы;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Нейтропения

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

– легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

– средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

– тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Лечение нейтропении

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы.

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Нейтропения

Нейтропения – заболевание, характеризующееся снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) – показатель ниже 1500 в 1 мкл. Такое состояние опасно для человека тем, что его организм становится восприимчивее к различным грибками и бактериям, возрастает риск проникновения всевозможных инфекций и обострения хронических болезней.

Если исходить от нормальных показателей, то для приемлемого состояния иммунитета количество нейтрофилов составляет 1500 на 1 мкл, поэтому нейтропения у детей и взрослых может принимать разные степени в зависимости от концентрации клеток:

• Легкая, при которой на 1 мкл приходится более 1000 нейтрофилов;
• Средняя – 500-1000 на 1 мкл;
• Тяжелая – меньше, чем 500 нейтрофилов на 1 мкл.

Также нейтропения может быть острой и хронической по своему течению: острая форма проявляется соответствующей симптоматикой в течение нескольких дней, хроническая развивается в течение нескольких месяцев или лет.

Наиболее опасной считается тяжелая степень заболевания в остром проявлении, поскольку она может возникать по причине нарушений образования нейтрофилов.

Доброкачественная нейтропения характерная для детей в возрасте до одного года, при этом болезнь имеет хронические черты протекания. К счастью, нейтропения у детей данной формы проходит к 3-м годам. Также отметим, что опираться на степень заболевания и делать на основе этого какие-либо прогнозы не всегда целесообразно, поскольку количество нейтрофилов по результатам регулярных анализов постоянно разное. Иногда доброкачественная нейтропения и вовсе не обнаруживается, хотя еще на предыдущей диагностике концентрация нейтрофилов могла быть минимальной.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых иногда может развиться как самостоятельная аномалия, так и как результат некоторых заболеваний крови. Итак, причины нейтропении можно выделить следующие:

• Прием лекарственных препаратов: противоопухолевых, противосудорожных средств, антиметаболитов, пенициллина и других, которые снижают образование нейтрофильных клеток. В данном случае ряд медикаментов дает основание прогнозировать патологию как побочное явление, но некоторые лекарства могут привести к симптомам нейтропении непредсказуемо;
• Наследственный агранулоцитоз;
• Недостаточность поджелудочной железы или почечная недостаточность;
• ВИЧ;
• Онкологические заболевания;
• Повреждения костного мозга;
• Авитаминоз, вследствие которого организм испытывает дефицит фолиевой кислоты и витамина В13;
• Вирусные инфекции, такие как грипп, корь, краснуха, герпес;
• Бактериальные инфекции;
• Заболевания воспалительного характера, которые протекают в тяжелой форме;
• Радиационное облучение;
• Апластическая или гипопластическая анемия.

Несмотря на вескость некоторых провоцирующих факторов, причины нейтропении могут не входить в основной перечень. Заболеть можно и вследствие неблагоприятной экологической ситуации, например, из-за смога.

Симптомы нейтропении

Как таковые симптомы нейтропении отсутствуют, но болезнь проявляется развитием побочных инфекций и заболеваний. Степень тяжести второстепенных инфекций зависит от причин, длительности и формы данной патологии. Так как нейтропения сказывается на иммунитете, симптоматика может проявиться пневмонией, повышением температуры и возникновением язв на слизистых участках тела.

Доброкачественная нейтропения протекает мягче, чем другие формы болезни, поскольку иммуноглобулины и лимфоциты продолжают выполнять свои функции, и кровь содержит нормальное количество моноцитов.

Опасней всего фебрильная нейтропения – специфическая форма патологии, при которой число нейтрофилов не доходит до 500 на 1 мкл. Симптомы в данном случае проявляются резким повышением температуры тела до 38-39 градусов, ознобом, сильной слабостью, тремором, потливостью, нарушением сердечного ритма, сердечно-сосудистым коллапсом. Такое состояние нередко путают с бактериальным сепсисом и пневмонией, что затрудняет своевременную диагностику истинной болезни и назначение адекватного лечения нейтропении.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении назначается после постановки диагноза и выявления причин, приведших к заболеванию. Прежде всего, необходимо сделать упор на укрепление иммунитета пациента, оградить его от различных инфекционных заболеваний. Легкие проявления нейтропении лечат дома на основе рекомендаций врача, но также могут быть показания и для стационарного размещения.

Обязательно применяют медикаменты, а именно глюкокортикоиды и антибиотики. Если болезнь диагностировали на тяжелой стадии, тогда человека помешают в условия стерильности и полной изоляции – палату, где воздух облучается ультрафиолетом.

Витаминотерапия помогает улучшить защитные силы организма и, возможно, устранить основную причину развития патологии – авитаминоз. Пациенту назначают витамины, содержащие фолиевую кислоту и витамин В13.

Если нейтропения проявляется язвами на слизистой рта, тогда ротовую полость необходимо полоскать перекисью водорода для обеззараживания слизистой. Также для этой цели используют раствор хлоргексидина.

Обезболивающее воздействие оказывают специальные леденцы, содержащие бензокаин.

При каких патологиях в нашем организме возникает нейтропения, и об её разновидностях — в статье врача клинической лабораторной диагностики

Нейтропения – состояние, характеризующееся низким уровнем нейтрофилов, которое может наблюдаться при инфекциях, заболеваниях крови и иммунной системы, приёме лекарственных средств.

Нейтрофилы

Нейтрофилы – самая многочисленная группа лейкоцитов. Главной их функцией является фагоцитоз (переваривание) чужеродных частиц и выделение различных веществ.

Строение нейтрофилов

Нейтрофил – крупная клетка с сегментированным ядром, в цитоплазме имеются гранулы, придающие ему специфическую окраску. В крови они циркулируют около 7 – 10 часов, затем мигрируют в ткани (лёгкие, печень, костный мозг, селезёнка). Через 3 – 5 дней они погибают.

Главное значение в действии нейтрофилов имеет состав гранул. В основном они представлены содержимым лизосом. Разновидность гранул и их характеристика представлены в таблице 1.

Таблица 1. Гранулы нейтрофилов.

Гранулы	Содержимое	Предназначение
Первичные (азурофильные)	Миелопероксидаза, гидролазы, лизоцим, протеазы	Разрушение бактерий (медленная фаза)
Вторичные (специфические)	Оксидаза, лактоферрин, щелочная фосфатаза, лизоцим	Разрушение бактерий (быстрая фаза)
Третичные	Желатиназа	Способствует миграции
Секреторные	Щелочная фосфатаза	Обеспечивают взаимодействие с микроокружением

При активации нейтрофилов первыми выделяются секреторные гранулы.
Затем при образовании фагосомы секретируются первичные и вторичные, в результате деятельности которых происходит уничтожение чужеродного агента.

Нейтрофилы первыми мигрируют в очаг воспаления и уничтожают патогенный микроорганизм, например, стрептококки или стафилококки. Именно эти клетки отвечают за ранний этап иммунной защиты организма при наличии инфекции.

Количество

В норме количество нейтрофилов составляет 50 – 80% от общего содержания лейкоцитов в крови. Эта величина отражает относительное количество клеток. Абсолютное число нейтрофилов равно 1,7 – 7,5*10*9/л или 1700 – 7500 в мкл (микролитре). В крови также могут присутствовать разные по зрелости клетки, различаемые по структуре ядра:

• зрелые – сегментоядерные – 47 – 72%;
• молодые – палочкоядерные – 1 – 5%.

При расшифровке показателей лейкоцитарной формулы стоит обращать внимание на расовую принадлежность. Так, у представителей негроидной расы уровень нейтрофилов несколько ниже. Нейтропенией называется состояние при уровне нейтрофилов ниже 1,2*10*9/л.

Классификация нейтропений