Artimax.su

Полинейропатия у детей

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, – аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.

Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu. Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.

Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.

Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.

Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.

Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей

При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии – введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.

В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Полинейропатия у детей

Полинейропатией, или полиневропатией, называют группу заболеваний, при которых в организме одновременно поражается большое количество нервов.

Причины

По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер.

В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов:

отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний.

Симптомы

Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами.

Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков:

Читать еще:  Лечение эхинококкоза

болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук.

С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения:

дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва,

Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки.

Диагностика полинейропатии у ребёнка

Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры:

общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование.

В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам:

по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная).

Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму.

Осложнения

В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают:

опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу.

При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы?

Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора.

Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу.

Что делает врач?

После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять:

препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов.

Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств:

анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц.

Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей.

Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются:

лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга.

Профилактика

Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила:

контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования.

Полинейропатия у детей

Полинейропатия — это группа заболеваний, вызываемых различными факторами, общей чертой которых является поражение большого количества нервов в организме.

Симптомы полинейропатии у ребенка

Формы полинейропатии у ребенка

  • По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
    • демиелинизирующие – развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
    • аксональные – развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
    • нейропатические – связаны с поражением тел нервных клеток.
  • По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
    • сенсорную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
    • моторную – преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц);
    • сенсо-моторную – имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
    • вегетативную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов и другие физиологические акты, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
    • смешанную – имеются признаки поражения всех видов нервов.
  • В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:
    • идиопатические – причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;
    • наследственные – имеют наследственный характер, то есть передаются от родителей к детям;
    • дисметаболические – являются следствием нарушения обмена веществ;
    • токсические – развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);
    • постинфекционные – возникают при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани));
    • паранеопластические – развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;
    • при системных заболеваниях – развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)).
Читать еще:  Причины и симптомы кальциноза и стеноза аорты

Причины полинейропатии у ребенка

  • Нарушения иммунной системы: при этом иммунитет начинает атаковать собственные нервные волокна, вырабатывая антитела (специальные белки) и иммунные клетки.
  • Наследственность: наличие генетических нарушений, ведущих к развитию полинейропатии.
  • Нарушение обмена веществ: например, сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях), уремия (высокая концентрация продуктов обмена белка в крови).
  • Отравления: солями тяжелых металлов (свинец, ртуть), органическими растворителями (бензин), алкоголем, лекарственными препаратами (например, антибиотики).
  • Инфекции: например, ВИЧ-инфекция (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани)).
  • Опухолевые заболевания.
  • Системные заболевания: развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)) или васкулитах (воспалении сосудов).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика полинейропатии у ребенка

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
    • не злоупотребляет ли пациент алкоголем (для подростков);
    • имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
    • не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
  • Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (зоны онемения кожи, мышечная слабость, нарушение трофики (совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих жизнедеятельность клеток) кожи, выражающееся в выпадении волос и истончении кожи).
  • Анализ крови: определение уровня глюкозы, продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).
  • Анализ крови на возможные токсины: соли тяжелых металлов.
  • Электронейромиография: метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов.
  • Биопсия нервов: метод заключается в исследовании кусочка нерва, взятого с помощью специальной иглы, под микроскопом.
  • Возможна также консультация педиатра, детского эндокринолога.

Лечение полинейропатии у ребенка

  • В первую очередь направлено на устранение причины конкретного вида полинейропатии:
    • снижение уровня глюкозы при сахарном диабете (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях) при дисметаболических полинейропатиях;
    • заместительная почечная терапия при уремии (накопление продуктов распада белка) — проведение гемодиализа (искусственная почка), трансплантация почки при дисметаболических полинейропатиях;
    • прекращение контакта с токсическими веществами, введение хелатирующих агентов (препаратов, связывающих соли тяжелых металлов в крови и обеспечивающих их выведение из организма) при токсических полинейропатиях;
    • отказ от алкоголя (для подростков) при алкогольных полинейропатиях;
    • лечение инфекционных заболеваний: обильное питье, антибиотики при инфекционных полинейропатиях;
    • хирургическое удаление опухолей с возможным проведение химиотерапии и лучевой терапии (методы, угнетающие деление опухолевых клеток) при паранеопластических полинейропатиях.
  • Также проводят неспецифическое лечение, улучшающее питание и восстановление нервных волокон:
    • витамины группы В;
    • препараты, улучшающие питание тканей (метаболики).
  • Кроме того, проводят симптоматическую терапию, то есть направленную на конкретные симптомы:
    • гипотензивные препараты (снижающие артериальное (кровяное) давление): при повышении артериального давления;
    • обезболивающие препараты при болях;
    • ношение специальных поддерживающих устройств (ортезов), помогающих передвигаться при слабости в мышцах.
Читать еще:  Диета при хроническом пиелонефрите

Осложнения и последствия полинейропатии у ребенка

  • Внезапная сердечная смерть от нарушений сердечного ритма: ее риск повышается при нарушении функции нервов, регулирующих работу сердца.
  • Нарушения двигательной способности: при сильно выраженной слабости в мышцах.
  • Дыхательные нарушения: при некоторых полинейропатиях (например, при синдроме Гийена-Барре, или Гилейна-Барре) нарушается функция нервов, обеспечивающих движения дыхательной мускулатуры.

Профилактика полинейропатии у ребенка

  • Профилактика полинейропатий связана с устранением причин, способных вызвать ее развитие:
    • отказ от алкоголя (для подростков);
    • применение средств защиты при работе с токсичными веществами;
    • контроль уровня глюкозы в крови;
    • применение лекарственных препаратов только по назначению.
  • Однако развитие ряда полинейропатий предотвратить нельзя (например, наследственные полинейропатии).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • Левин О.С. – Полиневропатии, 2011 г.
  • Неврология. Национальное руководство, 2010 г.
  • Акимов Г. А., Одинак М. М. – Дифференциальная диагностика нервных болезней, 2001 г.
  • Лоран А.Ролак – Секреты неврологии, 2013 г.
  • Брильман Дж. – Неврология, 2007 г.

Что делать при полинейропатии?

  • Выбрать подходящего врача невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Полинейропатия у детей

Наследственные моторно-сенсорные нейропатии у детей. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии обычно приводят к развитию симметричной, медленно прогрессирующей мышечной атрофии, в большей степени дистальной, чем проксимальной.

Тип I, более известный как перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута), обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и является самым распространённым. В ответ на демиелинизацию в поражённых нервах происходят ремиелинизация и гипертрофия. В результате обоих процессов при биопсии выявляют типичную деформацию нервов в виде луковичных головок.

Симптомы появляются в первой декаде жизни в виде дистальной атрофии и синдрома полой стопы, ноги более поражены, чем руки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в дистальных отделах и угнетение рефлексов. Заболевание хроническое, и пациенты довольно редко теряют способность ходить. Начальные проявления похожи на атаксию Фридрейха.

Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей

Развивается обычно спустя 2-3 нед после инфекции верхних дыхательных путей или гастроэнтерита, вызванного Campylobacter jejuni. Отмечаются небольшие изменения чувствительности в ногах, но основным симптомом является восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и вовлечением вегетативной сферы. Нарушения чувствительности выражены меньше, чем парезы, но могут причинять беспокойство.

Вовлечение бульбарных мышц приводит к затруднению при жевании и глотании и повышает риск аспирации. При угнетении дыхания может потребоваться ИВЛ. Максимум мышечной слабости наблюдается на 2-4-й неделе после начала заболевания. Хотя полное восстановление происходит в 95% случаев, оно может потребоваться до 2 лет.

Характерно, что белок в СМЖ значительно повышен, но до второй недели болезни его можно не выявить. Число клеток СМЖ не изменено. Скорости проведения по нервам снижены.

Лечение воспалительной полинейропатии симптоматическое, особенно дыхательных нарушений. Показано, что кортикостероиды неэффективны, даже могут замедлить период восстановления. Предполагают, что заболевание связано с образованием антител к белковому компоненту миелина. Контролированные исследования выявили, что инъекции иммуноглобулина могут значительно сократить ИВЛ-зависимый период. При безуспешности этого метода применяют плазмаферез.

Паралич Белла и другие параличи лицевого нерва

Паралич Белла — изолированный периферический парез VII пары черепных нервов, приводящий к слабости лицевых мышц. Хотя этиология паралича Белла неясна, вероятно, она носит воспалительный характер и у взрослых связана с ВПГ. Кортикостероиды могут быть эффективны для уменьшения отёка в канале лицевого нерва в течение первой недели.

В большинстве случаев восстановление является полным, но может занимать несколько месяцев. Основным осложнением является конъюнктивит из-за неполного смыкания век при моргании. Может потребоваться защита глаза с помощью окклюзирующей повязки или даже тарзорафии (сшивания век).

Существует несколько причин развития паралича лицевого нерва. Если при этом также присутствуют симптомы VIII нерва, тогда наиболее вероятен диагноз объёмного образования мосто-мозжечкового угла. Вирус герпеса может поражать коленчатый ганглий и наряду с парезом лицевого нерва вызывать болезненные пузырьки на миндалинах зева и наружном ухе.

Лечение этого заболевания проводят ацикловиром. Следует исключать АГ, поскольку существует связь между параличом Белла и коарктацией аорты. При двусторонней слабости лицевых мышц следует заподозрить саркоидоз, а также болезнь Лайма.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector