Artimax.su

Причины и лечение пигментного гепатоза

Диагностика и лечение пигментного гепатоза

Наследственные пигментные гепатозы диагностируют у детей при рождении. Причиной заболевания является нахождение билирубина в крови из-за дисфункции работы печени. Уровень его может нормализоваться самостоятельно. Иногда применяют медикаментозное лечение. Первыми признаками являются: желтушность кожи и белков глаз, боль и тяжесть в животе с правой стороны, общее недомогание.

Пигментный гепатоз проявляется желтухой, а размеры железы находятся в пределах нормы.

Почему возникают и как распознать?

Билирубин — продукт разрушения эритроцитов, обрабатывается печенью затем выходит в кишечник вместе с желчью. Нарушение этого процесса является причиной скапливания билирубина в крови и проявляется желтухой кожных покровов и белков глаз. К сбоям работы печени относят наследственные гепатозы. Причины, виды и симптомы патологии можно рассмотреть в таблице:

    Симптоматика обширна и может указывать на проблемы с печенью .

разная по интенсивности желтуха кожных покровов;

  • желтые склеры глаз;
  • зуд кожи;
  • головокружение, недомогание, быстрая утомляемость;
  • дисфункция работы желудочно-кишечного тракта;
  • плохой сон;
  • тяжесть и болевой синдром в животе;
  • печень и селезенка увеличены;
  • моча становиться темнее.
  • Вернуться к оглавлению

    Методы диагностики

    Пигментные гепатозы необходимо отличить от иных заболеваний печени. Дифференцированную диагностику проводят с такими болезнями:

    • гепатит в острой или хронической форме;
    • воспаление печени и анемия, вызванная усиленным разрушением эритроцитов.

    Для этого нужно сдать такие анализы:

    • анализ симптомов и наследственности;
    • биохимия крови на билирубин;
    • исследование на гепатит;
    • ультразвуковое исследование;
    • биопсия печени.

    Вернуться к оглавлению

    Как лечить?

    Может быть диагностирована желтуха у младенца, находящегося на грудном вскармливании. В таком случае ребенка необходимо кормить молочными смесями.

    Гепатоз Жильбера не требует специфического лечения. Количество билирубина в кровеносной системе может нормализоваться самостоятельно. Могут назначаться фенобарбиталы. Болезнь Криглера-Найяра по 1 типу лечат фототерапией и гемотрансфузией, а 2 тип — фенобарбиталами. При наследственном гепатозе нужно избегать сильных нагрузок на организм. Рекомендуется 2 раза в год принимать курс витаминов, особенно группы В. Необходимо отказаться от алкоголя, жареной и жирной пищи, чая и кофе. По назначению врача 3—4 раза в год проводят лечение гепатопротекторами.

    Пигментный гепатоз

    Из-за некоторых генетических отклонений, передающихся по наследству, нарушается обмен билирубина ― продукта распада гемоглобина, и возникают пигментные гепатозы. Особенность этих заболеваний в возникновении желтухи при отсутствии любых повреждений, вирусных или инфекционных болезней печени. В зависимости от специфики нарушения билирубинового обмена различают несколько видов болезни.

    Общая информация

    При пигментном гепатозе у человека развивается желтуха, а строение и функционирование печени остается в норме.

    Длительность жизни эритроцитов (красных кровяных телец) составляет 120 суток. После этого срока кровяные тела распадаются и выводятся из организма. Одним из продуктов их распада является билирубин, который может быть прямым и непрямым. Это вещество захватывается и перерабатывается печенью, после чего выводится в составе желчи в кишечник. Если этот процесс на каком-то этапе нарушается, то в крови остается не переработанный печенью билирубин. В результате кожа человека приобретает желтый оттенок.

    Причины патологии

    Причина пигментных гепатозов ― наследственные сбои в процессе переработки печенью билирубина. Различают 4 вида заболевания, в зависимости от этиологических особенностей:

    • Синдром Жильбера. Пигментный гепатоз развивается из-за недостатка глюкоронилтрансферазы — вещества, необходимого для захвата и выведения билирубина из крови. Характеризуется повышенным уровнем билирубина в крови и желтушностью кожного покрова.
    • Синдром Криглера-Найяра. В этом случае фермента глюкоронилтрансфераза в организме нет и содержание несвязанного билирубина в крови особенно высокое.
    • Синдром Дабина-Джонсона. Этот вид болезни возникает, если связанный с глюкуроновой кислотой билирубин отправляется обратно в кровь, а не в желчь.
    • Синдром Ротора. Это наследственно заболевание развивается по той же причине, что и синдром Дабина-Джонсона, но проявляется значительно слабее.

    Вернуться к оглавлению

    Клиническая картина

    Симптомы пигментных гепатозов в зависимости от особенностей обмена билирубина:

    Пигментный гепатоз будет изнемогать болями в печени, пожелтением кожи, сбоем секреции желчи.

    • Гепатоз Жильбера. Пациент жалуется на тупую боль в правой части живота. Кожные покровы желтого цвета. У пациента диагностируется умеренное увеличение печени.
    • Болезнь Криглера-Найяра. Заболевание диагностируют у детей сразу после рождения, встречается редко. Проявляется интенсивной желтухой. При тяжелой форме патологии в результате отравления организма происходит поражение ЦНС и младенец умирает. Легкая форма проявляется только умеренным пожелтением кожи.
    • Гепатоз Дубина-Джонсона. Яркий признак болезни ― желтые склеры. Этот признак усиливается у женщин во время беременности или из-за приема пероральных контрацептивов. Нарушатся секреция желчи.
    • Болезнь Ротора. Проявляется желтушностью склер.

    В целом при пигментном гепатозе могут возникать такие симптомы:

    • Желтуха разной интенсивности, иктеричность склер, зуд кожи.
    • У пациента диагностируют астенический синдром. Человек страдает головокружениями, быстро устает.
    • Нарушение сна.
    • Развивается диспепсия. Пациент жалуется на тошноту, плохой аппетит, нарушение работы кишечника (запоры, диареи).
    • Тупая боль и чувство тяжести в области печени.
    • Увеличение размеров печени и селезенки.
    • Моча становится темного цвета.

    Для постановки диагноза важно уточнить наличие желтухи у родственников пациента.

    Методы диагностики пигментных гепатозов

    Основная задача диагностики ― выявить истинную причину желтухи, отличить гепатоз от ряда других патологий, сопровождающихся пожелтением кожи. Для этого:

    Читать еще:  Леденцы от кашля: обзор

    • Проводят биохимический анализ крови для выявления уровня билирубина в крови.
    • Собирают анамнез. Уточняются все имеющиеся симптомы и их связь с питанием и стрессами, наличие симптомов, характерных для гепатита. Изучается генетический фон человека.
    • Проводится исследование на выявление вирусного гепатита.
    • С помощью УЗИ определяется размер и общее состояние печени и селезенки.
    • Выявляется наличие HBsAg и HCV в крови, а также антител к этим веществам. Возможно проведение биопсии печени для подтверждения диагноза.

    Вернуться к оглавлению

    Дифференциальная диагностика

    Пигментные гепатозы важно отличить от:

    • вирусного гепатита в хронической или острой форме;
    • цирроза печени;
    • гемолитической анемии;
    • хронического персистирующего гепатита, который слабо себя проявляет, из-за чего диагноз поставить сложно.

    Вернуться к оглавлению

    Методы лечения

    Люди с наследственным пигментным гепатозом должны беречь свое здоровье, избегать физических и психических нагрузок и с этим учетом выбирать место работы. Нужно следить за разнообразием рациона, 2 раза в год проходить курс витаминотерапии (особенный акцент делать на витамины группы В). Требуется постоянно придерживаться диеты (стол № 5), что подразумевает отказ от алкогольных напитков, жирных, кислых, жареных блюд, свежей выпечки, кофе, чая и т. д. По назначению врача проводится лечение гепатопротекторными препаратами (3―4 курса в год по 1 месяцу).

    Лечение некоторых видов болезни имеет свои особенности:

    • Гепатоз Жильбера относят к заболеваниям, не требующим серьезной терапии. В этом случае даже без лечения у пациента нормализуется обмен билирубина самостоятельно. Иногда назначается прием фенобарбитала для снижения уровня билирубина в крови. Как показывают исследования, на течение болезни этот метод не влияет, но негативно сказывается на моральном состоянии человека. Пациент, вынужденный всю жизнь принимать лекарство, считает себя очень больным и на этой почве у него развивается депрессия.
    • Гепатоз Криглера-Найяра. 1-й тип болезни требует применения фототерапии и переливания крови. При 2-м типе назначаются препараты с фенобарбиталом, нечастая фототерапия. Младенцев рекомендуется переводить на молочные смеси, если обнаружена желтуха грудного молока.

    Лечение пигментного гепатоза проводится только по назначению врача после проведения диагностики.

    Прогноз и профилактика

    Предупредить наследственные пигментные гепатозы невозможно, профилактические средства отсутствуют. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Пациенты живут полноценной жизнью, неудобство может доставлять только желтый цвет кожи и склер, но к этому привыкают. Неблагоприятный прогноз при гепатозе Криглера-Найяра. Из-за большого количества билирубина в крови возникает сильная интоксикация, что негативно сказывается на организме в целом, и на головном мозге в частности. В этом случае смерть наступает еще в раннем детстве.

    Пигментный гепатоз

    Каждому человеку от родителей достается не только определенный цвет глаз, черты характера и овал лица, но и набор генетических отклонений. Зачастую, такие расхождения проявляют себя лишь 5-6% случаев из 100 в виде развития заболеваний ЦНС, сердца, органов ЖКТ и печени.

    За последние 10 лет ведущими генетиками были открыты более 70 новых видов наследственных болезней печени, возникающие в следствии нарушения структуры пигментов и печеночных ферментов, ответственных за ее работу. Данная группа патологий получила название пигментный гепатоз (ферментная или доброкачественная гипербилирубинемия).

    Общие сведения


    Пигментный гепатоз – наследственное заболевание, возникающие как следствие нарушения работы билирубина и других ферментов. Патология впервые была описана в 1901 г. французскими врачами Ж.Н. Огюстеном и П. Лербуйе, которые обозначили ее как «простая семейная холемия». В отличие от течения вирусных гепатитов и цирроза, имеет невоспалительный характер. Болезнь отличается стойкой или сменяющейся незначительными перерывами желтухой, которая сопровождается слабо выраженными изменениями в тканях печени.

    Как правило, при своевременном и правильном лечении патология не несет серьезных проблем для здоровья человека. Зачастую, опасность несут именно врачи. Как сказал известный немецкий патоморфолог «… опасность для пациентов, чаще всего исходит от врачей, которые впервые обнаружив желтуху, трактуют ее ошибочно, как хронический гепатит, и назначают многочисленные исследования и массированную фармакотерапию».

    Причины патологии

    Клиническая картина

    Методы диагностики пигментного гепатоза

    Диагностика патологии включает в себя:

    1. Сбор предварительных данных от пациента – жалобы, опрос на наличие хронических болезней у ближайших кровных родственников, внешний осмотр, образ жизни, наличие стрессов.
    2. Анализ крови и мочи – уровень билирубина, уробилирубина, АСТ, АЛТ, сахар, холестерин, альбумин, железа.
    3. Пробы на гепатит (HBsAg и HCV )–наличие антител.
    4. УЗИ – размер, форма и пористость печени и селезенки.
    5. КТ, МРТ, биопсия печени.
    6. Специальные методы диагностики, указывающие на значительное превышение свободного билирубина в крови
    • Хромодиагностика – проба с бромсульфалеином , которая вводится внутривенно.
    • Радионуклидный метод .
    • Проба с ни никотиновой кислотой.
    • Гиперкалорийная диета.

    Лечение пигментного гепатоза

    Несмотря на все усилия современной медицины, до сих пор не удалось разработать отдельный комплекс медикаментозных препаратов, который бы смог устранить угрозу. На сегодняшний день, единственной возможностью полностью избавиться от врожденного заболевания – это пересадка печени. К счастью. такая процедура может потребоваться только при наличии синдрома Криглера –Наджара, когда фототерапия и переливание крови уже не помогает.

    Основная нагрузка по стабилизации своего состояния ложится на плечи самого пациента. Сознательный выбор здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок, правильное питание поможет значительно облегчить нагрузку на печень и избежать рецидивов.

    Прогноз и профилактика

    Как видно из определения, это наследственное заболевание. Поэтому предупредить появление пигментного гепатоза невозможно. Можно лишь облегчить течение недуга. В большинстве случаев, пациенты живут полноценной жизнью, ограничивая себя лишь в употреблении тяжелых блюд и алкоголе. Небольшие неудобства могут вызывать пожелтения кожи, но современные косметологические средства помогаю легко справиться и с этой проблемой.

    Читать еще:  Анаферон – инструкция по применению

    Самую большую опасность вызывает только диагноз амилоидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и синдром Криглера – Наджара. Данные патологии несут серьезную опасность для жизни человека. В особенности в случае отсутствия своевременного лечения.

    Гепатозы

    Гепатозы – это невоспалительные заболевания печени, вызванные экзогенными или наследственными факторами, сопровождающиеся нарушением обменных процессов в печени, дистрофией гепатоцитов. Проявления зависят от этиологического фактора, вызвавшего заболевание. Едиными для всех типов патологии являются желтуха, недостаточность функции печени, диспепсические явления. Диагностика включает УЗИ гепатобилиарной системы, МРТ печени или МСКТ брюшной полости, пункционную биопсию с исследованием биоптатов печеночных тканей. Специфическое лечение экзогенных гепатозов заключается в устранении причины заболевания, для наследственных гепатозов специфического лечения не существует.

    Общие сведения

    Гепатозы – группа самостоятельных заболеваний, объединенных явлениями дистрофии и некроза печеночных клеток вследствие воздействия различных токсических факторов или наследственных дефектов обмена билирубина. Отличительной чертой гепатозов служит отсутствие явных проявлений воспалительного процесса.

    Наиболее частой формой гепатоза является стеатоз, или жировая дистрофия печени – он встречается в 25% всех диагностических пункций печени. У людей с индексом массы тела более 30, у пациентов с хроническим алкоголизмом жировой гепатоз регистрируется в 95% случаев патоморфологических исследований. Наименее встречаемой формой гепатоза являются наследственные заболевания обмена билирубина, однако протекают они иногда тяжелее, а специфического лечения наследственных пигментных гепатозов не существует.

    Причины гепатозов

    Известно множество причин развития заболевания, все они делятся на две группы: экзогенные факторы и наследственные патологии. К внешним причинам относят токсические влияния, болезни других органов и систем. При избыточном употреблении алкоголя, заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете, ожирении развивается жировой гепатоз печени. Отравление токсичными веществами (в основном фосфорорганическими соединениями), лекарственными препаратами (чаще всего это антибиотики тетрациклинового ряда), ядовитыми грибами и растениями приводит к развитию токсического гепатоза.

    Неалкогольный гепатоз

    В патогенезе неалкогольного жирового гепатоза ведущую роль играет некроз гепатоцитов с последующим избыточным откладыванием жира как внутри клеток печени, так и за их пределами. Критерием жирового гепатоза является содержание триглицеридов в ткани печени более 10% от сухой массы. Согласно исследованиям, наличие жировых включений в большей части гепатоцитов говорит о не менее чем 25% содержании жира в печени. Неалкогольный жировой гепатоз имеет большую распространенность среди населения.

    Считается, что основной причиной поражения печени при неалкогольном стеатозе является превышение определенного уровня триглицеридов крови. В основном эта патология протекает бессимптомно, но изредка может приводить к циррозу печени, недостаточности печеночных функций, портальной гипертензии. Около 9% всех биопсий печени выявляют данную патологию. Общая доля неалкогольного жирового гепатоза среди всех хронических заболеваний печени составляет около 10% (для населения европейских стран).

    Алкогольный гепатоз

    Алкогольный жировой гепатоз является вторым по распространенности и актуальности заболеванием печени после вирусных гепатитов. Тяжесть проявлений данного заболевания имеет прямую зависимость от дозы и длительности употребления спиртного. Качество алкоголя на степень поражения печени не влияет. Известно, что полный отказ от спиртного даже на развернутой стадии заболевания может привести к регрессу морфологических изменений и клиники гепатоза. Эффективное лечение невозможно без отказа от спиртного.

    Токсический гепатоз

    Токсический гепатоз может развиться при воздействии на организм химически активных соединений искусственного происхождения (органические растворители, фосфорорганические яды, соединения металлов, используемые в производстве и быту) и природных токсинов (чаще всего это отравление строчками и бледной поганкой). Имеет широкий спектр морфологических изменений в тканях печени (от белкового до жирового), а также различные варианты течения.

    Механизмы действия гепатотропных ядов многообразны, но все они связаны с нарушением дезинтоксикационной функции печени. Токсины попадают с током крови в гепатоциты и вызывают их гибель путем нарушения различных обменных процессов в клетках. Алкоголизм, вирусные гепатиты, белковое голодание и тяжелые общие заболевания усиливают гепатотоксичное действие ядов.

    Наследственные гепатозы

    Наследственные гепатозы возникают на фоне нарушения обмена желчных кислот и билирубина в печени. К ним относят болезнь Жильбера, синдромы Криглера-Найяра, Люси-Дрисколла, Дабина-Джонсона, Ротора. В патогенезе пигментных гепатозов главную роль играет наследственный дефект выработки ферментов, принимающих участие в конъюгации, последующей транспортировке и выделении билирубина (в большинстве случаев – его неконъюгированной фракции). Распространенность этих наследственных синдромов среди населения составляет от 2% до 5%.

    Протекают пигментные гепатозы доброкачественно, при соблюдении правильного образа жизни и питания выраженных структурных изменений в печени не наступает. Наиболее распространенным наследственным гепатозом является болезнь Жильбера, остальные синдромы встречаются достаточно редко (соотношение случаев всех наследственных синдромов к болезни Жильбера 3:1000). Болезнь Жильбера или наследственная негемолитическая неконъюгированная гипербилирубинемия поражает преимущественно молодых мужчин. Основные клинические проявления этого заболевания возникают при воздействии провоцирующих факторов, погрешностей диеты.

    К кризам при наследственных гепатозах приводят:

    • голодание
    • низкокалорийная диета
    • травмирующие операции
    • прием некоторых антибиотиков
    • тяжелые инфекции
    • избыточная физическая нагрузка
    • стрессы
    • прием спиртного
    • использование анаболических стероидов.

    Для улучшения состояния больного достаточно исключить данные факторы, наладить режим дня, отдыха и питания.

    Симптомы гепатозов

    Симптомы зависят от причины патологии. Наиболее выраженная симптоматика у токсического гепатоза: пациента беспокоит явная желтушность кожи и слизистых, высокая температура, диспепсия. Чаще всего отмечаются сильные боли в правой половине живота. Моча приобретает цвет темного пива. Жировой гепатоз имеет похожую симптоматику, но выражена она намного слабее: периодические тянущие боли в подреберье справа, редкие приступы тошноты, диареи, эпизодическая желтуха.

    Читать еще:  Лечение пролежней в домашних условиях

    Болезнь Жильбера характеризуется умеренным увеличением печени, тупыми болями в животе справа, которые встречаются в межприступный период у двух третей пациентов. При кризе данная симптоматика регистрируется практически у всех больных, присоединяется желтуха. Подтвердить данный диагноз позволяют провокационные пробы. Проба с ограничением калорийности рациона заключается в значительном снижении общей энергетической ценности пищи в течение двух суток, исследовании уровня билирубина до и после голодания.

    Повышение уровня общего билирубина после проведенной пробы более чем на 50% считается положительным результатом. Проба с никотиновой кислотой проводится после исследования исходного уровня билирубина, внутривенно вводится 5мл никотиновой кислоты. Повышение уровня общего билирубина более чем на 25% через пять часов после пробы подтверждает диагноз.

    Синдром Криглера-Найяра – редкое заболевание, проявляющееся обычно уже в периоде новорожденности. Первый тип заболевания протекает тяжело, с высокой гипербилирубинемией и токсическим поражением центральной нервной системы. Обычно такие больные погибают в младенческом возрасте. Второй тип протекает благоприятно, в клинике нет иной симптоматики, кроме умеренной желтухи.

    Самые редкие формы пигментных гепатозов:

    • синдром Люси-Дрисколла (желтуха грудного молока, исчезает после перевода на искусственное вскармливание)
    • синдром Дубина-Джонсона (характеризуется нарушением секреции желчи, проявляется желтушностью склер, усиливающейся при приеме пероральных контрацептивов, беременности)
    • синдром Ротора (схож с предыдущим заболеванием, но секреция желчи не нарушена).

    Диагностика

    Консультация гастроэнтеролога обязательна для определения причины гепатоза, так как от этого будет зависеть тактика лечения. Диагностика гепатозов начинается с исключения других заболеваний печени. Для этого производится забор крови для определения антигенов или антител к вирусным гепатитам, биохимических проб печени, анализов кала и мочи на желчные пигменты, коагулограммы. После исключения другой патологии печени повторная консультация гастроэнтеролога позволит направить диагностический поиск в нужное русло.

    УЗИ печени и желчного пузыря является достаточно информативным методом на первом этапе, позволяющим выявить морфологические и структурные перестройки печеночной ткани. Более подробные сведения о состоянии гепатоцитов можно получить с помощью магнитно-резонансной томографии – МРТ печени и желчевыводящих путей, мультисрезовой спиральной компьютерной томографии – МСКТ органов брюшной полости.

    Наличие жировых отложений, структурных невоспалительных изменений в печени является поводом к проведению пункционной биопсии печени, морфологического анализа биоптатов. Данное исследование позволит установить точный диагноз.

    Лечение гепатозов

    Обычно пациенты с гепатозами нуждаются в амбулаторной терапии, при тяжёлой сопутствующей патологии может потребоваться госпитализация в отделение гастроэнтерологии. Тактика лечения каждого из видов гепатоза определяется его этиологией. В лечении неалкогольного жирового гепатоза ведущее значение имеют соблюдение диеты и умеренные физические нагрузки. Снижение общего количества жира и углеводов в рационе, наряду с повышением доз белка, приводит к снижению общего количества жира во всем организме, в том числе и в печени. Также при неалкогольном гепатозе показано назначение мембраностабилизаторов и гепатопротекторов.

    Лечебные мероприятия при алкогольной болезни печени также включают соблюдение диеты и умеренные физические нагрузки. Но основным терапевтическим фактором при алкогольном гепатозе является полный отказ от спиртного – значительное улучшение наступает уже через 1-1,5 месяца воздержания. Если пациент не откажется от употребления алкоголя, все лечебные мероприятия будут неэффективными.

    Наследственные пигментные гепатозы требуют бережного отношения к своему здоровью. Таким пациентам следует выбирать работу, исключающую тяжелые физические и психические нагрузки. Питание должно быть здоровым и разнообразным, включать в себя все необходимые витамины и минеральные вещества. Дважды в год нужно назначать курс лечения витаминами группы В. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при наследственных гепатозах не показаны.

    Болезнь Жильбера не требует проведения особых лечебных мероприятий – даже при полном отсутствии лечения уровень билирубина обычно спонтанно нормализуется к 50 годам. Среди некоторых специалистов бытует мнение, что гипербилирубинемия при болезни Жильбера требует постоянного применения средств, временно снижающих уровень билирубина.

    Клинические исследования доказывают, что подобная тактика не улучшает состояния больного, но приводит к депрессивным расстройствам. У пациента формируется мнение, что он страдает тяжелым неизлечимым заболеванием, требующим постоянного лечения. Все это зачастую заканчивается выраженными расстройствами психологического характера. В то же время, отсутствие необходимости лечения болезни Жильбера формирует у пациентов положительный взгляд на свою патологию и состояние.

    В лечении синдрома Криглера-Найяра 1 типа эффективны только фототерапия и процедура заменного переливания крови. В терапии второго типа заболевания с успехом применяются индукторы ферментов (фенобарбитал), умеренная фототерапия. Отличный лечебный эффект при желтухе грудного молока имеет перевод на искусственное вскармливание. Остальные наследственные пигментные гепатозы в проведении лечебных мероприятий не нуждаются.

    Прогноз и профилактика

    При полном устранении причинного агента прогноз жирового неалкогольного гепатоза благоприятный. Факторами риска, приводящими к формированию фиброза при этой разновидности гепатоза, являются: возраст более 50 лет, высокий индекс массы тела, повышение в крови уровней глюкозы, триглицеридов, АЛТ. Трансформация в цирроз происходит крайне редко. При алкогольном гепатозе без морфологических признаков фиброза печеночной ткани прогноз благоприятный, но только при условии полного отказа от спиртного. Наличие даже начальных признаков фиброзирования значительно повышает риск цирроза печени.

    Среди пигментных гепатозов наиболее неблагоприятный прогноз у первого типа синдрома Криглера-Найяра. Большинство пациентов с этой патологией погибают в раннем возрасте в связи с токсическим действием билирубина на головной мозг либо из-за присоединения тяжелой инфекции. Остальные типы пигментных гепатозов имеют благоприятный прогноз.

    Профилактических мероприятий для предупреждения наследственных гепатозов не существует. Профилактикой приобретенных гепатозов является здоровый образ жизни и питания, исключение неконтролируемого приема лекарств. Следует избегать случайного контакта с ядами, отказаться от употребления спиртного.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector