Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз легких

• Боль в груди
• Кашель
• Одышка
• Повышенная температура
• Покраснение глаз
• Слабость
• Увеличение слюнных околоушных желез
• Хрипы в груди

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с туберкулезом за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

• I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
• II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
• III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

• фаза активная (обострение);
• фаза стабилизации;
• фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

• Недомогание;
• Беспокойство;
• Утомляемость;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Потеря аппетита;
• Лихорадка;
• Нарушения сна;
• Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

• Слабость;
• Болезненные ощущения в области грудной клетки;
• Боли в суставах;
• Одышка;
• Хрипы;
• Кашель;
• Повышение температуры;
• Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
• Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

• Кашель;
• Одышка;
• Боли в области грудной клетки;
• Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
• Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в легочном сердце (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Саркоидоз легких – что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение онкологи и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 – 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь – осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).
В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.
Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе – во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же – острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине, одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках – увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания – до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Методы лечения саркоидоза легких

Саркоидоз легких – это болезнь, поражающая ткани легких путем образования в них гранулем невыясненной природы. Раньше заболевание принималось за разновидность туберкулёза, и соответственно лечение носило противотуберкулезный характер.

Современная медицина относит болезнь в отдельную нозологическую единицу, и ее возникновение связывают малоизученными механизмами аутоиммунного поражения тканей легких. Гранулематозные скопления приводят нарушению функциональных способностей органов дыхания и продуцируют появление клинических признаков саркоидоза. Исходом патологии является полное рассасывание гранулем или фиброзное видоизменение поражённого органа.

Клиническая картина саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких характеризуются большим разнообразием, и очень часто практически полным отсутствием клинических проявлений и жалоб пациентов. Первые признаки болезни не имеют ярко выраженной специфической картины, и больного беспокоит слабость, недомогание, потеря аппетита, повышение температуры.

Прогрессирование заболевания проявляется кашлем, болевым синдромом в области груди, сердечной недостаточностью, пневмосклерозом, эмфиземой.

Клиническая картина в первую очередь зависит от степени (формы) патологии, также выделяют скорость воспалительного процесса, и фазу саркоидоза.

Классификация саркоидоза по различным клиническим показателям:

ПоказательКлассификация Степень болезни по рентгенологическим данным

• внутригрудная лимфожелезистая;
• медиастинально-легочная форма;
• легочная форма

Развитие воспалительного процесса

• обострения;
• стабильности;
• затихания (обратный процесс);

Симптомы саркоидоза легких разных степеней хотя имеют достаточно широкое клиническое разнообразие, они давно известны и хорошо описаны. Однако, несмотря на глубину и запущенность процесса, саркоидоз в некоторых случаях выявляют случайно, при текущем рентгенологическом обследовании.

I степень саркоидоза легких – в 50% случаях болезнь не проявляет себя клинически, у другой половины пациентов развивается слабость, кашель, узловатая эритема, поднимается температура, отмечаются боли в суставах и в грудной клетке.

У пациентов со II степенью не наблюдается каких-либо признаков болезни в 20% случаев. У больных появляется кашель, одышка, сухие и влажные хрипы в легких, боли в груди. На данном этапе может развиваться внелегочная локализация болезни: на глазах, коже, костях.

III степень (легочная) диагностируется как хроническая и сопровождается одышкой кашлем, болями в грудной клетке и суставах. Несмотря на развитие эмфиземы, и пневмосклероза, возможно бессимптомное течение заболевания. Однако, как правило, болезнь характеризуется тяжелыми клиническими последствиями: сердечно-легочная недостаточность и появляются признаки хронического бронхита.

Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями течения поражения.

Медикаментозное лечение

Лечение саркоидоза легких представляет собой достаточно сложную задачу. Медикаментозная терапия предполагает воздействие на больного очень сильными медпрепаратами – кортикостероиды, иммунодепрессанты, антиоксиданты, антигипоксанты, противовоспалительные препараты.

В некоторых случаях болезнь идет на «попятную», и происходит ремиссия. Однако подобные случаи фиксируются редко, и касаются в основном людей молодого возраста. Исходя из этого, после обнаружения гранулемы в течении 3-4 месяцев за больными производят наблюдения. После полученных динамических показателей составляют сценарий лечения.

Основная терапия больных с гранулематозным поражением органов дыхания заключается в приеме кортикостероидных гормонов и малых иммунодепрессантов. Эффективность подобного лечения достаточно высока, и выздоровление происходит у 90% пациентов на начальных стадиях.

Большое значение имеет прием внутриклеточного антиоксиданта – ацетат токоферола (витамин Е). Этот препарат останавливает развитие пневмофиброза, благоприятно влияет на обменный процесс. Для препятствия нарушения белкового обмена применяют ингаляции кортикостероидного гормона гидрокортизона. Гипоксия купируется антигипоксантами.

Препараты для лечения саркоидоза:

Группа лекарственных средствНазвание препаратов Кортикостероиды (на фото)Преднизолон, Дексаметазон;Ингаляционные кортикостероидыГидрокортизон;«Малые» иммунодепрессантыДелагил, Хлорохин, ГидроксихлорохинАнтиоксидантыАцетат Токоферол, Ретинол;АнтигипоксантыОлифен, Рибоксин;ПротивовоспалительныеИндометацин, Пироксикам, Ибупрофен;

Для прохождения терапевтического курса рекомендуют комплексное лечение, на которое влияет степень процесса и фаза заболевания. Прием преднизолона начинают с максимальной дозы, а затем ее постепенно понижают.

Гормональную терапию сочетают с приемом противовоспалительных препаратов – ибупрофен, индометацин. Также в комплексное лечение входит прием витамина Е, препаратов калия, аэрозоли гид­рокортизона.

Пациентами с саркоидозом легких 1 степени, в некоторых случаях нет необходимости принимать кортикостероиды. Побочное воздействие на организм от лечения бывает сильней самой болезни.

Вероятность спонтанной ремиссии у больных с 1 степенью достигает 60-80%. Поэтому, на начальной стадии, в первую очередь необходимо придерживаться тактики выжидания, с проведением клинических обследований каждые 3 месяца. Дальнейшее ухудшение состояния больного, является маркером для включения в тактику лечения прием системных глюкокортикоидов.

На то, как лечить саркоидоз легких 2 степени оказывает влияние наличие необходимых критериев для проведения того или иного лечебного мероприятия. Все же 2, как и 3 степень требует в большинстве своем комплексной кортикостероидной терапии. Именно после этого лечения наблюдается наибольшее число положительных эффектов и улучшение рентгенологической картины.

Инструкция по применению гормональной терапии имеет как свои показания, так и свои противопоказания:

• комбинированные и генерализованные формы;
• диссеминация в легочной ткани;
• прогрессирование болезни;
• снижение функции легких;
• больные первый раз обратившиеся за помощью, с бессимптомным или малосимптомным течением легочной патологии;
• обострения и рецидивы;
• поражение внутригрудных лиффоузлов;
• тяжелые формы сахарного диабета;
• гипертонические болезни;
• сердечная недостаточность;
• психические болезни;
• инфекции;

Продолжительность медикаментозной терапии составляет 6-12 месяцев. Если это необходимо, проводится повторное лечение, после 3-4 месячного перерыва. Лечение проводит врач фтизиатр, и пациенты должны наблюдаться в противотуберкулёзном диспансере, до тех пор, пока не будет произведена дифференциация с туберкулезом легких.

Осложнения при кортикостероидной терапии

Продолжительные курсы гормональной терапии, наряду с рецидивами и генерализованными формами саркоидоза могут привести к ряду осложнений.

Наиболее вероятными побочными явлениями от приема кортикостероидных препаратов являются следующие отклонения:

• патологические отклонения в работе сердечнососудистой системе;
• болезни желудочно-кишечного тракта;
• нарушение водно-солевого, углеводного и минерального обмена: гипокалиемия, глюкозория, гиперкальциемия;
• отклонения в центральной нервной системе: расстройство психики, недосыпания;

Появление побочных эффектов является поводом для изменения подходов в лечении:

• проведение симптоматического лечения;
• уменьшение дозы гормональных препаратов;
• использование препаратов калия;
• преднизолон замещается лекарственными аналогами с меньшими осложнениями;
• комбинированная схема лечения с использованием гормональных лекарств и антиоксидантов;

Динамическое наблюдение за клинической картиной болезни показывает, что при правильном изменении в подходе к лечению, улучшаются показатели реактивности организма.

Немедикаментозные методы лечения

В определенных случаях системная лекарственная терапия заменяется альтернативными, хорошо зарекомендовавшими методами лечения. Применяются они при непереносимости гормональных медикаментов или в отсутствии реакции на них, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (язва желудка и 12 перстной кишки) и ряда других противопоказаниях.

Методы немедикаментозного лечения:

• Плазмаферез – делают 3-5 процедур и удаляют за каждую от 110 до 1200 мл плазмы. При этом производят ее замену раствором хлористого натрия;
• Лимфоцитаферез – 3 сеанса через каждые 7 дней. Данная процедура позволяет достичь необходимой дозы преднизолона, благодаря чему рецепторы лимфоцитов насыщаются лекарственными компонентами;
• Физиотерапевтические процедуры: электрофорез новокаина с алоэ, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, фонофорез.
• Диета. Очень важным является диетический режим, поэтому больным рекомендовано ограничить прием жидкости, отказаться от поваренной соли и острой еды. Употреблять следует больше белковых и калийсодержащих продуктов.
• Трансплантация легких. Самый радикальный метод и применяется для пациентов с терминальной стадией легких. После пересадки имеются хорошие показатели выживаемости, однако цена подобной операции делает ее недоступной для широкого применения. К тому же фиксировались случаи рецидива в донорском легком.

Следует отметить, что существуют методы связанные с альтернативной медициной: гомеопатия или пищевые добавки. Однако акцентировать внимание на подобных методах не стоит, ввиду недоказанности их эффективности, а в некоторых случаях возможности ухудшить состояние больных.

Лечение народными средствами

Следует с большой осторожностью относиться к терапии которая не связана с применением давно проверенных и утвержденных методов. Лечение саркоидоза легких народными средствами скорее носит вспомогательный характер и должно согласовываться с лечащим врачом.

Народные рецепты и рекомендации при саркоидозе легких:

• Паровые ингаляции над горячим вареным картофелем. Данная процедура имеет широкое использование при заболеваниях легких, согревая все органы дыхания, позволяет уменьшит воспалительный процесс.
• Дыхательные упражнения по 2-3 раза в день простимулируют улучшения в работе органов дыхания.
• Настойка цветков сирени. Одну чайную ложку настойки втирать в область груди. Для приготовления необходимо залить стакан с цветками сирени водкой или спиртом и дать настоятся в течение недели.
• Настойка из прополиса, которую можно приобрести в аптеке или приготовить самому. Принимать настойку следует 3 раза в день, растворив предварительно в теплой воде, за 30минут до завтрака, обеда, и ужина. Для прохождения полного курса необходимо употребить 100 мл настойки.
• Настойка розовой радиолы подходит для лечения саркоидоза. Принимают ее 2 раза в день, перед завтраком и ужином, не более 20 капель.

Наиболее эффективны народные рецепты на 1 стадии болезни, тем не менее, для подтверждения положительных результатов домашней терапии, прохождение клинического обследования обязательно.

Прогноз

Для любого пациента наиболее приемлемым результатом после курса терапии является полное излечение. Поэтому ответить на вопрос больного «излечим ли саркоидоз легких полностью?» можно двояко. Да, действительно данная патология относится к группе доброкачественных гранулемотозов, и она поддается полному излечению.

Однако, существует одно препятствие, которое не позволить полностью забыть о проблемах с органами дыхания – это достаточно высокий процент рецидива. Отсюда следует, что большинство пациентов после прохождения курсов лечебной терапии добиваются полного излечения, однако они в течение нескольких лет должны находится под наблюдением в диспансере.

Вероятность возникновения рецидива зависит от стадии, на которой началось лечение, возраста пациента. Если произошла спонтанная ремиссия, то болезнь в 90% вернется в течение двух лет. Риск возникновения рецидива у нелеченых больных выше, чем прошедших курс кортикостероидов. Летальность составляет от 2-5%, и ее причиной становится фиброз легких.