Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.

Симптомы гемолитической анемии

Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
Учащенное сердцебиение (тахикардия).
Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
Увеличение печени, селезенки.
Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
Возможно повышение температуры тела, головокружение.
В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Формы

Причины

Врожденные гемолитические анемии:

передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

Приобретенные гемолитические анемии:

чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
иммунные причины:
- групповая несовместимость при переливании крови;
- выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
- механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
- дефицит витамина Е.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).
Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемолитической анемии

Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
Трансплантация костного мозга.

Осложнения и последствия

Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердца).
Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).
Инфаркт и разрыв селезенки.
ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые покровы, полости).
Анемическая (гемолитическая) кома.
- Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс (угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).

Профилактика гемолитической анемии

Определение резус-фактора на стадии планирования беременности.
Генетическое консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий.
Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
- соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов);
- ежедневные прогулки на свежем воздухе;
- сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
- частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
- употребление поливитаминов в осенне-зимний период.

Дополнительно

Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Ежедневно часть погибших красных клеток удаляется из периферической крови и замещается равным количеством новых клеток, которые созревают в костном мозге.
Одной из важных функций крови является насыщение организма кислородом и выведение углекислого газа, образующегося в процессе дыхания клеток (так называемого газообмена).
За функцию газообмена отвечают красные клетки крови (эритроциты). В эритроцитах содержится гемоглобин, сложный железосодержащий белок, который обладает способностью присоединять и транспортировать молекулы кислорода (отдавая их тканям) и углекислого газа (забирая его из тканей), обеспечивая тем самым функцию дыхания в нашем организме.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Авторы

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010 г.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004 г.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004 г.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012 г.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007 г.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005 г.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005 г.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009 г.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000 г.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005 г.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010 г.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004 г.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008 г.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003 г.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010 г.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008 г.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006 г.
Педиатрия. Национальное руководство, — ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

Что делать при гемолитической анемии?

Выбрать подходящего врача гематолог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Гемолитическая анемия: сущность, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Читать еще: Лечение гематомы

Что собой представляет гемолитическая анемия

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

внутрисосудистый;
внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Классификация

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

Наименование	Показатель гемоглобина	Показатель объёма эритроцитов
Лёгкая	90 и больше	3,6–3,2
Средняя	от 90 до 70	3,2–3,0
Тяжёлая	меньше 70	меньше 3,0

По длительности различают:

Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

общее недомогание;
головокружение;
трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
пожелтение кожи и глазных белков;
увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

микросфероцитозная форма;
энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

желтушность неодинакового уровня интенсивности;
темно-коричневый кал;
предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

головой башенной формы;
гетеротропией (косоглазием);
седловидной аномалией носа;
неправильным прикусом;
высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
анализ мочи;
УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
назначают приём витаминных комплексов;
по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Читать еще: Синдром кошачьего крика

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
вливание заменителей кровяной плазмы;
применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

возраста и общего состояния здоровья;
формы гемолитической анемии;
особенностей течения патологии;
восприимчивости к лекарственным препаратам;
других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

Отзывы о лечении патологии

если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.

Екатерина

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.

Михайловна

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии. Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах. Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты. Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза.

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:

Спленомегалия.
Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз),
Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).

Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:

эритроцитарных ферментов,
гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:

микросфероцитарная,
акантоцитарная,
овалоцитарная.

Нехватка ферментов, участвующих в:

пентозо-фосфатном цикле,
гликолизе,
обмене глутатиона,
использовании АТФ,
синтезе порфиринов.

Гемоглобинопатии:

талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):

аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.

Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:

при протезированных кардиальных клапанах,
гемоглобинурия маршевая,
болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).

Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

Тканевое кислородное голодание ведет к:

бледности кожи и слизистых,
слабости, вялости, снижению работоспособности,
одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
сонливости, более легкой утомляемости,
головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
учащенному сердцебиению.

Гемолиз дает:

умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
желтушность белков глаз, уздечки языка,
увеличение селезенки, печени,
яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития.

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Читать еще: Ацидоз: основные причины, симптомы и лечение

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb 9 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.

Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
В кале обнаруживают стеркобилин.
Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Лечение гемолитической анемии

Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.

Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

1,233 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственная гемолитическая анемия

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенная гемолитическая анемия

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:

арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.

Симптомы гемолитических анемий

увеличение в размерах печени и селезенки;
повышенный билирубин в крови;
потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
озноб.

Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается головная боль, разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.

Талассемия

Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.

Гемолитическая анемия новорожденного

Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.

Диагностика гемолитических анемий

Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови. Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия. При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак — увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией — удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.

Серповидноклеточная анемия, талассемия

При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия новорожденного

Что касается гемолитической анемии новорожденного, то с целью ее профилактики проводится тщательное отслеживание наличия антител у матери. Все беременные женщины с отрицательным резус-фактором должны регулярно делать анализ крови. Если антитела выявляются, то женщину помещают в стационар, где ей вводят антирезусные иммуноглобулины.