Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• КТ;
• МРТ;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

• лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
• мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
• антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
• глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Синдром Бадда-Киари

Патологические нарушения в функционировании клеток печени, приводят к образованию опасных осложнений. Основополагающими причинами подобных нарушений может быть много. Одним из таких синдром Бадда-Киари. Он возникает в результате обструкции печеночных вен, приводящей к подавлению сосудистого просвета и, следовательно, кровообращению.

Что это такое

Синдром Бадда-Киари это заболевание, связанное с патологическим изменением кровотока печени из-за уменьшения просвета кровоснабжающих его сосудов. От состояния органа во многом зависеть работа организма в целом, поэтому подобное нарушение не пройдет без следа. А это в свою очередь может привести к общей интоксикации.

Патология может быть следствием вторичного нарушения вен, которое приводит к застою крови в клетках печени либо наоборот первичными нарушениями сосудов, вызванные врожденными особенностями человека.

Болезнь Бадда-Киари относят к редким, по статистики частота поражения составляет 1:100 000 населения.

Причины

Болезнь Бадда-Киари возникает из-за патологической работы других органов и при появлении осложнений некоторых состояний пациента. При первичном или врождённом формировании синдрома происходит зарастание мембраны, расположенной в полой вене.

Заболевание развивается по следующим причинам:

• генетические особенности пациента;
• травмированние;
• цирроз, перитонит, перикардит;
• инфицирование и воспалительный процесс или злокачественные новообразования;
• плохая свертываемость крови;
• продолжительный прием оральных контрацептивов;
• вид осложнения беременности и родов;
• в 20% по невыясненным причинам.

Как развивается

Болезнь имеет стремительное развитие, и уже через 2 дня после начала приводит к осложнению. На терминальной стадии у пациентов образуется кровавая рвота.

В случае, когда патология вызвана тромбозом нижней полой вены, начинает формироваться отечность ног. Также диагностируется расширение сосудов на передней брюшной стенке.

Полный тромбоз вен печени приводит к закупорке мезентериальный сосудов, из-за чего пациенты жалуются на сильные болевые ощущения и диарею.

Классификация

Есть 2 главных формы синдрома.

1. Острая – является осложнением из-за закупорки нижней полой вены печени. В этом случае характерен стремительный ход. При этом клинические проявления возникают постепенно, в более запущенном случае возникает рвота с кровью;
2. Хроническая – в этом случае главной причиной нарушения является фиброзное поражение клеток органа. Развитие приводит к увеличению и уплотнению печени.

Проявления

Симптомы синдрома Бадда-Киари во многом зависят от вида формы патологии. Но при этом все пациенты жалуются на сильную боль, бессонницу и чувство дискомфорта.

Острый вид появляется внезапно. Для этой формы характерно:

• возникновение внезапной боли, преимущественно в животе и в правом подреберье;
• расстройство желудочно-кишечного тракта (рвота с кровью, диарея).

Сильная отечность нижних конечностей сопровождается увеличением и набуханием подкожных вен на животе. Клинические проявления при острой форме возникают неожиданно, имеют стремительный ход развития, из-за чего у больного резко ухудшается общее самочувствие.

Клинические проявления подострой формы — гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, образование асцита. Симптомы проявляются постепенно (до полугода).

В результате этого у пациентов понижается уровень работоспособности. В большинстве случае именно подострая форма патологии переход в хроническую.

Хроническая – характеризуется продолжительным течением и на протяжении нескольких лет она может себя не проявлять. Главный признак это проявления асцита, недомогания, регулярная усталость и разбитость. При ультразвуковом исследовании врач может диагностировать увеличение и уплотнение печени.

Возможные осложнения

На поздних стадиях есть риск развития периферийных осложнений:

Диагностика

Главным способом диагностики синдрома Бадда-Киари считается ультразвуковая допплерография. Данный метод дает возможность с большой точностью выявить участок обструкции и направление тока крови.

Дополнительными методами диагностики являются:

Кто в группе риска

Нужно сразу сказать, что данное заболевание относится к редким. Подвержены ему женщины старше 40 лет, у которых есть в анамнезе патологии печени и кровеносной системы.

Большинство патологий печени в их числе и болезнь Бадда-Киари могут быть опасными и угрожать не только здоровью, но и жизни человека. Они способны сократить жизнь и вызвать ряд серьезных осложнений.

Из этого следует, что при первых недомоганиях в области правого подреберья нужно обратиться к врачу за консультацией и назначением необходимых анализов. Только врач поможет правильно клинические рекомендации при синдроме Бадда-Киари.

Материал подготовлен
специально для сайта mazikrem.ru
под редакцией врача Канцер М.А.
Специальность: инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.

Синдром Бадда-Киари

Общая информация

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце. При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень. Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени. Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены. Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

• первичная полицитемия (истинная полицитемия);
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
• опухоли;
• хронические воспалительные заболевания;
• нарушения коагуляции;
• инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Патогенез

Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови. К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен. Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

Причины

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

• Гематологические расстройства:
  • истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • патологические миелопролиферативные состояния, антифосфолипидный синдром;
  • эссенциальный тромбоцитоз.
• Наследственные тромботические диатезы:
  • дефицит С и S белка;
  • дефицит антитромбина III;
  • дефицит фактора V Лейдена.
• Хронические инфекции:
  • гидатидная болезнь (кистозный эхинококкоз);
  • аспергиллез;
  • амебный абсцесс;
  • сифилис;
  • туберкулез.
• Хронические воспалительные заболевания:
  • болезнь Бехчета;
  • воспалительные заболевания кишечника;
  • саркоидоз;
  • системная красная волчанка;
  • синдром Шегрена;
  • смешанное заболевание соединительной ткани.
• Опухоли:
  • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
  • почечно-клеточная карцинома;
  • лейомиосаркома
  • рак почки;
  • опухоль Вильмса (нефробластома);
  • миксома правого предсердия.

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Признаки и симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение. Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией. Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны. Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) и эзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах. Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены. Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

• печеночная энцефалопатия;
• кровотечение из варикозного расширения вен;
• гепаторенальный синдром;
• портальная гипертензия;
• осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Диагностика

Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

• Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
• Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
• При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
• Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
• Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

• Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

• Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
• Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
• Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

Хирургическая терапия

Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ). Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст., и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Прогноз

Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Общая часть

Синдром Бадда-Киари – обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит .

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

Классификация синдрома Бадда-Киари
Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Мембранозное заращение нижней полой вены – редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

• I тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
• II тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция крупных печеночных вен.
• III тип синдрома Бадда-Киари – обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).
• Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
  • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

    У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

    Врожденный синдром Бадда-Киари.

    Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

    Тромботический синдром Бадда-Киари.

    Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

    Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

    Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

    Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

    На фоне злокачественных новообразований.

    Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

    На фоне заболеваний печени.

    Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев – со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Код по МКБ-10

Этиология и патогенез

• Этиология синдрома Бадда-Киари
  • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
  • Механические причины.
    • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
      • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
      • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
      • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
    • Стеноз печеночной вены.
    • Гипоплазия надпеченочных вен.
    • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
    • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
  • Парентеральное питание.

    Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

  • Опухоли.
    • Почечноклеточная карцинома.
    • Гепатоцеллюлярная карцинома.
    • Опухоли надпочечников.
    • Лейомиосаркома нижней полой вены.
    • Миксома правого предсердия.
    • Опухоль Вильмса.
  • Нарушения коагуляции.
    • Гематологические расстройства.
      • Полицитемия.
      • Тромбоцитоз.
      • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
      • Миелопролиферативные заболевания.
    • Коагулопатии.
      • Дефицит протеина С.
      • Дефицит протеина S.
      • Дефицит антитромбина II.
      • Антифосфолипидный синдром.
      • Другие коагулопатии.
    • Системные васкулиты.
    • Серповидно-клеточная анемия.
    • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
    • Прием оральных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания.
    • Туберкулез .
    • Аспергиллез.
    • Филяриоз.
    • Эхинококкоз.
    • Амебиаз.
    • Сифилис.
• Патогенез синдрома Бадда-Киари

  Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

  Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

  После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

  Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

  Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

  Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

  При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

  Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

  У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

  В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

  

  

  • А – синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
  • В – при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
  • С – при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
  • D – неизмененные вены печени.
  • Е – гистологическая картина неизмененной ткани печени.