Спинномозговая грыжа у новорожденных детей

Причины развития спинномозговой грыжи, лечение и прогноз

Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.

Причины

Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.

Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.

Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.

Классификация

Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.

Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.

Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений.
При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:

• Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
• Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
• Частичный или полный паралич ног.
• Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
• Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.

Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа, методы ее диагностики и лечения

Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.

Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.

Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.

Причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Основные типы расщепления позвоночника

Принято выделять два типа расщепления:

1. скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
2. грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

• дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
• в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
• часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
• практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

Методы диагностики патологии

Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.

Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.

При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.

Особенности лечения спинномозговой грыжи новорожденных

К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.

В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.

Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.

Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.

Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.

При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.

Хирургические лечебные методы

Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.

Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.

Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.

Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.

Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.

Профилактические меры

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

Что провоцирует развитие спинномозговой грыжи у новорождённых, чем это опасно

Что такое спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа у новорожденного – это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

• Spina bifida occulta – заболевание, нередко обнаруживаемое случайно, по причине скрытой щели дужек. При патологии отсутствует грыжевое выпячивание. Локализация – крестцовый или поясничный отдел. Закрытая спинномозговая грыжа легче всего поддается лечению.
• Meningocele – локализация в крестцовой области позвоночника. Для патологии характерны незаращение дужек позвоночника, выпячивание оболочки спинного мозга.
• Mielomeningocele – характерным отличием заболевания является вовлечение в выпячивание не только оболочки, но и тканей спинного мозга. Грыжа выглядит как замкнувшаяся в трубку мозговая пластинка. Серое и белое вещество имеет неправильную форму.
• Mielocystocele – тяжелая форма заболевания, с характерными нарушениями структуры спинного мозга. Последствия спинномозговой грыжи mielocystocele у грудничка, характеризуются парезом нижних конечностей, нарушений функций органов малого таза. Для патологии характерны обильные скопления жидкости, поступающей через сильно расширенную щель дужек позвонков.
• Rachischisis – заболевание, характеризующееся полным расщеплением оболочек, спинномозговой жидкости, частей позвоночника и мягких тканей. Детская смертность при спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100%.

Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена. На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

• Недостаток необходимых веществ для развития плода. Хотя на появление грыжи влияют многие химические и физиологические факторы, по мнению экспертов, катализатором заболевания является недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
• Инфекционные заболевания – в группе риска находятся новорожденные, матери которых перенесли инфекционное заболевание в самом начале беременности. Инфицированная спинномозговая грыжа встречается приблизительно в 20-30% случаев.
• Травматический фактор – причиной болезни являются неоднократные аборты, травмирование в период беременности.
• Психосоматические заболевания – было доказано, что стрессы и серьезная эмоциональная нагрузка нередко становятся провоцирующим фактором или катализатором возникновения грыжи.

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Спинномозговая грыжа практически не поддается лечению. В отечественных клиниках терапия в основном сводится к устранению последствий заболевания. Исходом патологии является:

• Инвалидность – при квалифицированном лечении, включающем оперативное лечение, физиотерапию, специальную диету и массаж, ребенок сможет вести относительно нормальную жизнь. При осложнениях, избежать инвалидного кресла не удастся.
  Нередко, помимо парализации конечностей, наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Физическое развитие ребёнка отстает от нормального, но в целом, при условии грамотного лечения, он может получить образование и вести полноценную жизнь.
• Летальный исход – гидроцефалия приводит к постоянно растущему давлению внутри головного мозга, со временем это приводит к смерти ребенка. В тяжелых случаях (Rachischisis) летальный исход наблюдается по причине расщепления мягких тканей и спинного мозга, а также преобразований позвоночника несовместимых с жизнью.

Возможность самоизлечения ребенка отсутствует. Вместо ожидания чуда, лучше начать грамотное лечение как можно раньше!

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

1. Паралич конечностей.
2. Потеря чувствительности.
3. Проблемы с мочеиспусканием и дефекацией
4. Нарушения работы внутренних органов: почек, кишечника, мочевого пузыря.
5. Гидроцефалия.

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Перинатальная хирургия

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

Послеродовая хирургия

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность. Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

Дополнительные методы хирургического вмешательства

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

• Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
• Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
• Ортопедическое лечение.
• Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

• Израильские клиники – занимаются данным вопросом нейрохирурги, ведущие прием в больнице им. Рабина, МЦ Герцлия, а также детском оздоровительном центре Шнайдер.
• В России врожденную спинномозговую грыжу лечат в любом из нейрохирургических центров. Квалифицированную помощь и консультацию специалистов, относительно аномалий позвоночника у новорожденных, можно найти в Клинике Нейрохирургии Детского Возраста России им. Поленова, расположенной в Санкт-Петербурге, по ул. Маяковского 12. Либо в институте им. Бехтерева (ул. Бехтерева 3. СПб).

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Какая реабилитация необходима после операции

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

• Массаж при врождённой грыже – помогает восстановить подвижность конечностей, а также обеспечивает приток крови к поврежденному участку. Особенности массажа состоят в том, что все движения выполняются особенно мягко, чтобы не повредить неокрепшие кости ребенка.
• Упражнения ЛФК. После удаления выпячивания, к ребенку постепенно возвращается подвижность. Физические упражнения помогают добиться устойчивой ремиссии.
  Первые занятия проводятся в воде. Если походка ребенка после спинномозговой грыжи не восстанавливается, назначается инвалидное кресло.

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

Спинномозговая грыжа у новорожденных

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

Причины спинномозговой грыжи у новорожденных

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

• Наследственные генетические аномалии
• Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
• Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
• Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
• Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:

• Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
• Паралич нижних конечностей
• Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
• Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
• Гидроцефалия (отек головного мозга)

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

• Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
• УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
• Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в больнице Сафра

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

• Коррекция анатомического дефекта позвоночника
• Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
• Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
• Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.